Nous rapportons le cas d'une pemphigoïde associée à un syndrome hyperéosinophilique idiopathique. Cette association n'a été décrite qu'une seule fois dans la littérature.

Un homme de 58 ans était hospitalisé pour une dermatose bulleuse généralisée, prurigineuse et surinfectée. Il existait des râles bronchiques à l'auscultation pulmonaire. L'histologie cutanée trouvait un clivage jonctionnel et intra-épidermique, associé à une infiltration massive du derme par des éosinophiles. Le diagnostic de pemphigoïde était confirmé par les examens immunologiques. Parallèlement, le diagnostic de syndrome hyperéosinophilique idiopathique était évoqué devant la découverte d'une importante hyperéosinophilie, persistante, sans cause décelable, associée à une infiltration pulmonaire. L'abstention thérapeutique était préconisée devant la disparition des lésions cutanées avec un traitement symptomatique. Le malade était hospitalisé 4 mois plus tard pour une récidive sévère de la dermatose avec une infiltration médullaire par les éosinophiles. Une corticothérapie per os entraînait une réponse spectaculaire sur l'état cutané et sur la numération sanguine.

Cette association est rare, mais semble sous-tendue par des facteurs immunologiques communs mettant en jeu l'éosinophile. La présence d'un syndrome hyperéosinophilique imprime certaines particularités clinique, histologique et évolutive à la pemphigoïde.

We report the case of bullous pemphigoid associated with hypereosinophilic syndrome. This association has only been report only once in the literature.

A 58 year-old man was admited for a surinfected, pruriginous and generalized bullous dermatosis. Physical examination revealed bronchial rales. The cutaneous histology showed a junctional and intradermic cleavage associated with massive dermal infiltration by eosinophils. The diagnosis of a pemphigoid was confirmed by immunology. In parallel, the idiopathic hypereosinophilic syndrome was evoked in view of persisting hypereosinophilia without detected aetiology and associated with pulmonary infiltration. The skin lesions disappeared under symptomatic treatment, but the patient was rehospitalized 4 months later for severe relapse of dermatosis associated with medullary infiltration by eosinophils. Oral corticosteroid therapy gave spectacular results on both skin and blood formula.

This association is rare, but seems to be related by the same immunological factors highlighting eosinophils. In addition, the presence of hypereosinophilic syndrome gives the pemphigoid some particular clinical, histological and evolutive characteristics.