La survenue d'ulcérations cutanées est exceptionnelle au cours des dermatomyosites de l'adulte. Nous rapportons un cas d'ulcères perforants multiples, extrêmement creusants, résistants au traitement classique chez une femme atteinte de dermatomyosite.

Une femme de 34 ans, traitée pour une dermatomyosite typique, développait quelques semaines après le début de la maladie de multiples lésions cutanées ulcéreuses sur les épaules, les coudes et les poignets alors même que les signes généraux avaient complètement disparu. Malgré l'administration d'une corticothérapie générale à très fortes doses, les lésions s'aggravaient et un ulcère creusant de la main entraînait la rupture d'un tendon. On avait alors recours à un débridement chirurgical, aux corticoïdes en bolus ainsi qu'aux immunosuppresseurs (méthotrexate). Une amélioration clinique était progressivement notée avec cicatrisation de toutes les ulcérations au bout d'un mois, sans atrophie.

Les ulcérations cutanées ont rarement été décrites dans la dermatomyosite de l'adulte et ont été associées à une vasculite sous-jacente et un pronostic réservé. Le cas que nous rapportons se caractérise par l'absence de vasculite, une guérison très lente nécessitant un traitement agressif et un pronostic très favorable après trois ans de recul.

Skin ulcerations are rarely reported in dermatomyositis of the adult. We report on a case of perforating ulcers resistant to classical treatments in a woman with dermatomyositis.

A 34 year-old woman, treated for typical dermatomyositis, developed a few weeks after starting her treatment, multiple perforating skin ulcers on her shoulders, elbows and wrists though general signs had completely disappeared. In spite of the increase in oral steroids, the patient presented again with worsened lesions and a new perforating ulcer on the hand which lead to the breaking of a tendon. She underwent hand surgery and was also treated with a bolus of steroids IV (1 g daily during 3 days), followed by oral steroids, IM methotrexate and antimalarial drugs. The lesions healed completely after one month, with no atrophy.

Skin ulcers are rarely described in dermatomyosites of the adult and are associated with underlying vasculitis and bad prognosis. Our case is remarkable by the absence of vasculitis, a very slow cure requiring aggressive treatment and excellent prognosis after three years of follow-up.