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Esclerodermia o esclerosis sistémica - 25/08/22

[2-0718]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(22)46835-8 
M. Robert a, b, L. Mouthon a, b
a Service de médecine interne, Centre de référence des maladies autoimmunes systémiques rares d'Île-de-France, Hôpital Cochin, AP-HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b AP-HP-Centre Université de Paris, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Resumen

La esclerodermia o esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad rara que se caracteriza primero por una producción y después por una acumulación aberrante de matriz extracelular. Además de estos procesos, existe una afectación microvascular obliterante, así como alteraciones de la inmunidad innata y adaptativa. La ES afecta preferentemente a mujeres de edades comprendidas entre los 45-65 años. La aparición de un fenómeno de Raynaud grave y/o de una esclerosis cutánea debe hacer sospechar el diagnóstico de ES. Dicho diagnóstico puede confirmarse por la identificación de autoanticuerpos específicos. También será necesaria una detección sistemática y precoz de las complicaciones viscerales, que se realizará de manera regular. La supervivencia a los 10 años ronda el 70%. Las dos causas principales de mortalidad son la enfermedad pulmonar infiltrativa difusa y la hipertensión arterial pulmonar. Su tratamiento consiste en la implementación de un tratamiento de fondo, en función de la presencia de complicaciones viscerales, y de tratamientos sintomáticos. La educación terapéutica es fundamental en esta enfermedad, en la que la aplicación de medidas preventivas permite limitar la aparición de complicaciones. También permite al paciente conocer mejor su enfermedad y alertar al médico ante el agravamiento de determinados síntomas. Se plantean situaciones de urgencia que hay que saber reconocer para limitar su repercusión en el pronóstico. También se deben evitar algunas prescripciones medicamentosas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras clave : Esclerodermia o esclerosis sistémica, Conectivitis, Fibrosis, Microangiopatía, Enfermedad pulmonar infiltrativa difusa, Hipertensión arterial pulmonar


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