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Taches violines ou macules pseudo-atrophiques neurofibromateuses au cours de la neurofibromatose 1 - 29/04/08

Doi : AD-02-2002-129-2-0151-9638-101019-ART5 

J. Zeller [1 et 3],

J. Wechsler [2 et 3],

J. Revuz [1],

P. Wolkenstein [1 et 3]

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Introduction

Des taches violines sont exceptionnellement rapportées au cours de la neurofibromatose 1. Ces lésions ont été recherchées d'octobre 1988 à mars 2000 dans notre cohorte de malades.

Malades et méthodes

La présence et le nombre de taches violines ont été évalués. Une prise de photographies et une biopsie ont été proposées aux malades ayant ce type de lésions.

Résultats

Quarante-quatre malades âgés en moyenne de 39 ans (extrêmes : 20-66 ans) parmi 583 malades atteints de neurofibromatose 1 (7,5 p. 100 ; IC 95 p. 100 : 5,5-9,8 p. 100) avaient des taches violines majoritairement situées sur le tronc. Histologiquement, il s'agissait d'un tissu neurofibromateux engainant capillaires et veinules.

Conclusion

Les taches violines sont une forme particulière de neurofibromes et peuvent donc être un élément du diagnostic de neurofibromatose 1.

Blue-red macules and pseudoatrophic macules in neurofibromatosis 1

Introduction

Blue-red macules are exception during neurofibromatosis 1. Between October 1988 and March 2000 in our cohort of patients, we systematically looked for these lesions.

Patients and methods

Presence and number of blue-red macules were evaluated. Biopsies and photographs were proposed to patients.

Results

Forty-four patients out of 583 (39 y; range: 20-66 y) (7.5 p. 100; CI 95 p. 100: 5.5-9.8 p. 100) had blue-red macules mainly on the trunk. Histologically, blue-red macules corresponded to neurofibromatous tissue infiltrating capillary blood vessels and venules.

Conclusion

Blue-red macules are a peculiar type of neurofibroma and can therefore be considered as a criterion for the diagnosis of neurofibromatosis 1.


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Vol 129 - N° 2

P. 180-181 - février 2002 Retour au numéro
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