Le neurome circonscrit solitaire ou neurome palissadique encapsulé est une tumeur cutanée bénigne peu fréquente de l'adulte, siégeant avec prédilection près des orifices de la face. Les localisations à la muqueuse buccale et la demi-muqueuse des lèvres sont rares.

Dans chacun de nos 5 cas, il existait depuis plusieurs années un petit nodule plus ou moins saillant et indolore sur la muqueuse du palais dur (homme de 50 ans, femme de 43 ans), du voile du palais (femme de 63 ans), de la demi-muqueuse de la lèvre inférieure (femme de 48 ans), et de la gencive (homme de 26 ans), dont l'aspect clinique non spécifique ne permettait pas de faire un diagnostic exact. L'examen histologique a permis de faire le diagnostic de neurome circonscrit solitaire.

Histologiquement, le neurome circonscrit solitaire est constitué par une prolifération de cellules de Schwann groupées en faisceaux entrelacés, formant un ou plusieurs nodules bien limités avec parfois une fine capsule. Cet aspect pourrait à première vue faire discuter un schwannome ou un neurofibrome. Une quantité variable d'axones est présente au sein de la lésion. Il n'a jamais été constaté d'association à la neurofibromatose ou au syndrome NEM type IIb. Le neurome circonscrit solitaire ne récidive pas après exérèse même incomplète ; cet argument est en faveur de la nature réactionnelle plutôt que néoplasique de cette tumeur.

The solitary circumscribed neuroma or “Palisaded Encapsulated Neuroma” is an infrequent benign tumor of the skin of adults, often localised on the face, around the orifices. The involvement of the oral mucosa or of the vermilion border of the lips is rare.

In our 5 cases, a small painless and more or less protruding nodule had been present for years on the mucosa of the hard palate (50 year-old man, 43 year-old woman), the soft palate (63 year-old woman), the vermilion border of the lower lip (48 year-old woman), and the gingiva (26 year-old man). The non specific clinical aspect did not permit a correct diagnosis.

Histologically, the solitary circumscribed neuroma is formed by a proliferation of Schwann cells arranged in interlacing bundles, featuring one or several well-limited nodules, sometimes surrounded by a thin capsule. At first sight, this aspect might sometimes mimic schwannoma or neurofibroma. The lesion is interspersed with a variable amount of axons. An association with neurofibromatosis or MEN syndrome type IIb has never been found. Even after incomplete excision the solitary circumscribed neuroma does not recur, a fact supporting a reactive rather than a neoplastic origin.