Le scléroedème de Buschke est considéré comme une affection très rare. Notre objectif était de montrer qu'un scléroedème persistant est assez fréquent dans certains groupes à risque.

Notre étude portait sur 49 malades, diagnostiqués entre 1995 et 1999 en Martinique dans des services de dermatologie, pneumologie et endocrinologie. Les critères de diagnostic retenus étaient l'aspect clinique et anatomopathologique habituellement décrits dans le scléroedème de Buschke. Les données étudiées étaient l'âge, le sexe, le mode d'installation, l'aspect clinique et anatomopathologique et les pathologies associées.

Les 49 malades avaient une infiltration cutanée de la moitié supérieure du tronc avec sur la biopsie cutanée un épaississement du derme et de gros trousseaux de collagène. L'examen histologique montrait chez 42 malades des dépôts de substance mucoïde colorables par le bleu Alcian (critère considéré comme inconstant par la plupart des auteurs). Le sexe ratio H/F était de 0,06 (93 p. 100 de femmes) et la moyenne d'âge au moment du diagnostic était de 50 ans avec des extrêmes de 20 à 79 ans. Le mode d'installation était insidieux dans plus de 97 p. 100 des cas. Tous les malades avaient une atteinte du cou et de la nuque, 93 p. 100 du dos, 50 p. 100 des membres supérieurs, 43 p. 100 des membres inférieurs et de la face. Cinquante-six pour cent des malades avaient une limitation des mouvements des épaules, 16 p. 100 une limitation de l'ouverture buccale, 20 p. 100 une limitation de l'ouverture palpébrale, 36 p. 100 des myalgies, 73 p. 100 un prurit et 66 p. 100 une dyspnée. Une obésité était associée dans 95 p. 100 des cas ; 79,5 p. 100 des malades étaient diabétiques ; 81,5 p. 100 avaient une hypertension artérielle, 46 p. 100 une dysglobulinémie monoclonale. Vingt-cinq malades ont eu une polysomnographie qui a montré un syndrome d'apnée obstructive du sommeil sévère.

Le nombre de malades diagnostiqués dans notre étude en fait une des plus grandes séries de la littérature sur le scléroedème et s'explique par la recherche clinique du scléroedème dans certains groupes à risques (obèses, diabétiques et hypertendus). L'affection est généralement asymptomatique et passe facilement inaperçue en dehors d'un examen clinique orienté. L'association avec le syndrome d'apnée obstructive du sommeil n'avait pas été encore rapportée et une étude prospective plus large est en cours.

Buschke sclerodema is a very rare disease. Our objective was to show that persistent scleredema is frequent in certain group of patients at risk.

We studied 49 patients, diagnosed between 1995 and 1999 in dermatology, pneumology and endocrinology departments in Martinique. Diagnosis was performed on classical clinical and histopathological aspects of sclerodema. Data studied were age, sex, mode of occurrence, clinical and histopathological aspects and associated diseases.

The 49 patients presented with cutaneous infiltration of the upper part of the trunk, with thick dermis and large collagen bundles on histopathological examination. Forty-two had mucoid substance deposition, stained with Alcian Blue (this criteria was considered as inconstant by most authors in the literature). Sex ratio H/F was 0.06 (93 p. 100 females). Mediam age at onset was 50 years ranging from 20 to 79 years. The occurrence was insidious in 97 p. 100 of cases. All patients had neck and nuchae involvement. The disease involved the back in 93 p. 100, upper limbs in 50 p. 100 and lower limbs and face in 43 p. 100 of patients. Fifty-six percent of patients had limitation of shoulder movements, 16 p. 100 limitation of mouth opening, 20 p. 100 limitation of eyelid opening, 36 p. 100 had myalgia, 73 p. 100 had pruritus and 66 p. 100 had dyspnea. Obesity was present in 95 p. 100, diabetes in 79.5 p. 100, elevated blood pressure in 81.5 p. 100 and monoclonal dysglobulinemia in 46 p. 100 of patients. Twenty-five patients had a polysomnography showing severe obstructive sleep apnea syndrome.

The large number of patients in our study can be explained by the search for sclerodema in patients with obesity, diabetes and high blood pressure. The disease is usually unknown by patients and physicians unless a systematic examination is performed. Association with obstructive sleep apnea syndrome was not previously reported and a larger study is ongoing.