Le pemphigus paranéoplasique est une maladie cutanéo-muqueuse auto-immune fréquemment associée aux proliférations lymphoïdes (lymphomes, leucémies lymphoïdes chroniques). Nous en rapportons un cas associé à un mycosis fongoïde. Cette association n'a, à notre connaissance, jamais été publiée. Par ailleurs, il existe des manifestations cutanées atypiques au cours du mycosis fongoïde comme des troubles pigmentaires. Notre malade avait un mycosis fongoïde particulier car il s'accompagnait d'une hyperpigmentation cutanée progressive.

Un homme âgé de 70 ans avait un pemphigus paranéoplasique confirmé par les résultats de l'histologie, de l'immunologie et de l'immunoempreinte. Quelques mois après, apparaissait une éruption cutanée érythémateuse annulaire qui s'avérait être un mycosis fongoïde avec présence de cellules CD30 + intradermiques. Parallèlement se développait une hyperpigmentation cutanée prédominante en zone photoexposée s'aggravant progressivement et s'améliorant après chimiothérapie.

Le pemphigus paranéoplasique peut précéder le cancer, comme c'était le cas dans cette observation. Ce pemphigus paranéoplasique était particulier par l'absence d'atteinte muqueuse et la survie prolongée du malade. Le diagnostic de mycosis fongoïde avec cellules CD30 + a été retenu. Enfin nous pensons que l'hyperpigmentation cutanée est à relier au mycosis fongoïde car des cas comparables de cette association ont été décrits dans la littérature. La pathogénie est mal connue, une des hypothèses avancée est la synthèse de mélanine sécrétée sous l'effet d'un facteur produit par les mastocytes mais aussi par les cellules tumorales lymphoïdes : « SCF ou Stem Cell Factor ».

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune mucocutaneous disease usually associated with neoplasia as lymphoid proliferations. We report the original case of a patient who had developed a mycosis fongoide preceded by a paraneoplastic pemphigus. To our knowledge, this association has never been reported before. Cutaneous manifestations of mycosis fongoide as pigmentary change are known. This mycosis fongoide was particular in its progressive cutaneous hyperpigmentation.

A 70-year-old male patient developed a mycosis fongoide with CD30 positive cells in the dermis several months after the diagnosis of a paraneoplastic pemphigus. Simultaneously, a cutaneous hyperpigmentation was predominantly noticed on photo-exposed areas, which improved after chemotherapy.

Paraneoplastic pemphigus may precede the cancer, as is shown by our present case. This paraneoplastic pemphigus is singular because of the lack of oral erosions, patient's prolonged survival and its association with a mycosis fongoide. The diagnosis of mycosis fongoide with CD30 + cells was finally established together with its relationship to the cutaneous hyperpigmentation. Indeed, a few cases of pigmentary changes in mycosis fongoide have already been reported. The pathogenesis is still unknown, but the role of mast cell and stem cell factor in hyperpigmented mycosis fongoide has been proposed.