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Syndrome des ecchymoses douloureuses simulant une dermohypodermite bactérienne de jambe - 29/04/08

Doi : AD-08-2002-129-8-9-0151-9638-101019-ART8 

S. Ingen-Housz-Oro [1],

M. Viguier [1],

P. Guitera-Rovel [1],

O. Verola [2],

E. De Kerviler [3],

N. Girault [4],

L. Dubertret [1]

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Introduction

Le syndrome des ecchymoses douloureuses est caractérisé par la survenue d'ecchymoses spontanées, douloureuses, sans anomalie biologique notable chez des femmes au profil psychologique pathologique. Dans certains cas, le caractère très aigu et inflammatoire des lésions peut évoquer une urgence médico-chirurgicale telle une dermohypodermite bactérienne sévère ou un syndrome de loge.

Observation

Une femme de 21 ans était hospitalisée devant la constitution rapide, en quelques heures, d'une inflammation douloureuse diffuse de la jambe droite associée à une fièvre à 38,5 °C. L'examen clinique notait une jambe rouge, chaude, très algique, avec des nappes ecchymotiques diffuses. Le pied droit était fixé en varus équin irréductible. Les examens biologiques réalisés en urgence étaient normaux. Une imagerie par résonance magnétique de la jambe était réalisée en urgence, montrant des loges musculaires normales mais des modifications de signal de la graisse sous-cutanée évoquant une dermohypodermite aiguë. Une biopsie cutanée profonde montrait un oedème dermique modéré avec suffusion hémorragique. L'antibiothérapie était inefficace sur les douleurs et l'aspect de la jambe. Devant l'amélioration des douleurs par des injections sous-cutanées de sérum physiologique et la révélation d'une personnalité pathologique, un syndrome des ecchymoses douloureuses était évoqué. Le test aux hématies autologues était considéré comme négatif. L'évaluation psychiatrique révélait un trouble grave de la personnalité associé à un état dépressif majeur. Avec un traitement psychotrope adapté, les ecchymoses disparaissaient.

Discussion

Le syndrome des ecchymoses douloureuses touche principalement les femmes jeunes ayant des troubles psychiatriques divers. Ce syndrome est caractérisé par la survenue spontanée et récurrente d'ecchymoses douloureuses de siège variable, parfois accompagnées de fièvre, de troubles digestifs, de sensation de malaise, de saignements extériorisés. Les examens hématologiques, d'hémostase et immunologiques sont le plus souvent normaux. L'aspect histologique d'une biopsie cutanée dépend de l'ancienneté des lésions, montrant au stade initial un oedème dermique avec discret infiltrat mononucléé périvasculaire, plus tardivement une extravasation érythrocytaire. L'aspect en imagerie par résonance magnétique de ces lésions n'a jamais été décrit dans la littérature. Les anomalies visualisées sont des images d'allure inflammatoire ou infectieuse évoquant une dermohypodermite aiguë, témoignant de l'inflammation satellite de ces ecchymoses. Une intrication de phénomènes somatiques et psychologiques complexes est à l'origine du syndrome. De très nombreux médicaments ont été tentés avec une efficacité très difficile à apprécier. La prise en charge psychiatrique est capitale.

Painful bruising syndrome mimicking cellulitis of the leg.

Background

Autoerythrocyte sensitization syndrome (painful bruising syndrome) is marked by spontaneous and painful ecchymotic bruising, without any biological abnormality, occurring in women with pathological mental profile. Sometimes, when the inflammation is severe, an infectious cellulitis or muscular compression may be suspected.

Case report

A 21-year-old woman was referred for the rapid occurrence of a diffuse and painful inflammation of the right leg, with fever. The leg was red, warm, with diffuse bruising. The foot was fixed in varus equin. The biological parameters were normal. Magnetic resonance imaging showed normal muscles but modifications in the subcutaneous fat, similar to an acute cellulitis. A cutaneous biopsy showed a moderate oedema of the dermis and erythrocyte extravasation. Antibiotics were inefficient on the pain and the aspect of the lesions. Because of the efficacy of saline serum injections on the symptoms and a pathological psychological profile, an autoerythrocyte sensitization syndrome was suspected. The skin test was negative. Psychiatric evaluation revealed a severe personality disorder associated with depression. The ecchymotic lesions disappeared with adapted psychiatric treatment.

Discussion

Painful bruising syndrome occurs most often in young women with various psychiatric problems. The lesions are characterized by recurrent, painful, swollen and bleeding bruises in any part of the body. Fever, abdominal pain and external bleeding are possible. Haematological and immunological findings are usually normal. The histology of early lesions reveals oedema of the dermis and modest perivascular infiltrate, whereas extravasated erythrocytes appear later. The magnetic resonance imaging aspect of the lesions has never been described. Abnormalities of the subcutaneous fat are similar to those of acute cellulitis, expressing the inflammation process secondary to the ecchymoses. The syndrome results from complex somatic and psychological mechanisms. Many drugs were tried for the treatment of the disease, without any significant improvement.


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Vol 129 - N° 8-9

P. 1029-1032 - août 2002 Retour au numéro
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