La porphyrie cutanée tardive chez les hémodialysés chroniques est une entité rare dont la pathogénie est mal connue. Le traitement est difficile et il n'existe aucune méthode thérapeutique sûre et efficace. Nous rapportons un cas de porphyrie cutanée tardive chez un hémodialysé caractérisé par l'importance des signes cliniques, et par une réponse rapide et prolongée induite par la déféroxamine.

Un homme de 45 ans, insuffisant rénal chronique et dialysé depuis 1993, avait depuis trois ans des lésions érythémato-croûteuses des zones photoexposées. Les lésions s'aggravaient au printemps 2000 avec des bulles, des croûtes, des fissures douloureuses de la face, des avant-bras et du dos des mains. L'hémogramme montrait une anémie à 10 g/dl, microcytaire et hypochrome. La ferritine sérique était de 195 ng/l. Il existait une cytolyse hépatique modérée. Les sérologies du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et des hépatites B et C étaient négatives. Les porphyrines plasmatiques étaient à 990 UI (N < 20 UI). L'histologie était non spécifique et l'immunofluorescence était négative. L'histoire clinique et la biologie faisaient poser le diagnostic de porphyrie cutanée tardive chez l'hémodialysé. Le malade recevait de la déféroxamine (40 mg/kg en intraveineux chaque semaine pendant 6 semaines) avec une efficacité rapide et prolongée (avec un recul de 12 mois sans récidive).

La porphyrie cutanée tardive chez l'hémodialysé est une entité rare. Son traitement n'est pas codifié. La déféroxamine peut induire des rémissions rapides et prolongées.

End-stage renal failure and long-term hemodialysis treatment promote porphyria cutanea tarda. Iron overload is often associated with this disease and is thought to play a role in its pathogenesis. We report a case of hemodialysis related-porphyria cutanea tarda improved by deferoxamine.

A 45-year-old man, with end-stage renal failure and who had received hemodialysis treatment since 1993, presented a several months-history of blisters of the face and the dorsum of the hands. Laboratory analysis showed: hemoglobin 10 g/dl; a moderate hepatic cytolysis; ferritin 195 ng/l. HIV, HBV, HCV serologies were negative. Porphyries analyses showed a porphyria cutanea tarda pattern. The cutaneous histology was non specific; direct immunofluorescence was negative. The patient received deferoxamine (40 mg/kg intravenously every week for 6 weeks) which led to dramatic improvement of the symptoms.

Several treatments are proposed in the management of dialysis-related porphyria cutanea tarda. This case confirms that deferoxamine can induce rapid and prolonged remission.