KID syndrome - 29/04/08
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Introduction |
Le KID syndrome est une dysplasie ectodermique rare, associant une érythrokératodermie, une surdité et une kératite. D'autres anomalies comme une susceptibilité aux infections ou une hypohidrose peuvent s'ajouter. La pachydermatoglyphie désigne une hyperkératose diffuse où les crêtes du dermatoglyphe sont accentuées en épaisseur et en hauteur.
Observation |
Nous rapportons un cas de KID syndrome chez un enfant de sexe féminin, issu d'un mariage non consanguin et sans contexte familial. Les éléments typiques de cette dysplasie étaient présents : érythrokératodermie avec sécheresse et rugosité de tout le tégument, pachydermie plicaturée des genoux, érythème facial, sillons péribuccaux, hypotrichose des cils et sourcils, surdité, atteinte ophtalmologique. L'atteinte des paumes était caractéristique par l'aspect de pachydermatoglyphie.
Commentaires |
Dans cette observation, la kératodermie palmaire correspond à la description princeps de pachydermatoglyphie et nous pensons qu'il faut intégrer le KID syndrome comme une étiologie possible de pachydermatoglyphie.
KID syndrome: a cause of pachydermatoglyphia. |
Introduction |
The KID syndrome is a rare ectodermal dysplasia associating erythrokeratodermia, deafness and keratitis. Other disorders such as sensitivity to infections or hypohidrosis may be associated. Pachydermatoglyphia is characterized by diffuse hyperkeratosis in which the dermatoglyphe crests are accentuated in thickness and height.
Case report |
We report the case of a KID syndrome in a young girl, born of non-consanguine parents and without any familial context. The classical elements of this dysplasia were present: erythrokeratoderma with dryness and roughness of the whole tegument, plicatured pachydermia of the knees, facial erythema, grooves around the mouth, hypotrichosis of the lashes and eyebrows, deafness, and ophthalmologic involvement. Involvement of the palms was characterized by the pachydermatoglyphic aspect.
Discussion |
In this case report, the palmar keratoderma corresponded to the original description of pachydermatoglyphia and we consider that the KID syndrome should be integrated as a possible etiology of pachydermatoglyphia.
Plan
© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 130 - N° 12
P. 1143-1145 - décembre 2003 Retour au numéro
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