Le xanthogranulome nécrobiotique est une affection rare généralement associée à une gammapathie monoclonale. Nous rapportons un cas avec une atteinte péricardique et pulmonaire précédant l'apparition des lésions cutanées.

Une femme de 58 ans était hospitalisée pour une tamponnade cardiaque. Elle avait un antécédent de carcinome canalaire du sein droit en rémission complète. Des prélèvements péricardiques et pulmonaires montraient un infiltrat monomorphe à prédominance histiocytaire. Des lésions cutanées à type de papules indurées périorbitaires et thoraciques apparaissaient dans les 12 mois suivant. L'examen histologique cutané montrait un aspect de xanthogranulome nécrobiotique. Le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique cutané et viscéral était posé. Il existait une gammapathie monoclonale IgG Kappa de signification indéterminée. Un traitement séquentiel par melphalan et corticothérapie générale permettait une amélioration modérée des lésions cutanées sans modification du pic monoclonal.

Il s'agit du premier cas décrit, à notre connaissance, de localisation péricardique d'un xanthogranulome nécrobiotique. La révélation d'un xanthogranulome nécrobiotique par une manifestation viscérale inaugurale est inhabituelle. L'apparition secondaire de lésions cutanées typiques a permis ici de porter rétrospectivement le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique systémique. Les localisations viscérales de xanthogranulome nécrobiotique doivent être connues car leur diagnostic est difficile en l'absence d'atteinte cutanée associée.

Necrobiotic xanthogranuloma is a rare disease, usually associated with a monoclonal gammapathy. We report a case with pericardial and pulmonary involvement that preceded the appearance of the cutaneous lesions.

A 58 year-old woman was hospitalized for cardiac tamponade. She has a past history of a ductal carcinoma of the right breast that had been completely cured. Pericardial and pulmonary samples showed a predominantly histiocyte monomorphous infiltrate. Twelve months later, indurated papular-like cutaneous lesions appared around the eye orbits and on the thorax. The histological examination of the skin revealed a necrobiotic xanthogranuloma and the diagnosis of cutaneous and visceral necrobiotic xanthogranuloma was retained. The patient exhibited an IgG Kappa monoclonal gammapathy of undetermined significance. Sequential treatment with melphalan and general corticosteroids moderately improved the cutaneous lesions but did not modify the monoclonal peak.

To our knowledge, this is the first case of pericardial involvement of a necrobiotic xanthogranuloma. The discovery of the disease, revealed by a visceral manifestation at the onset is uncommon. The subsequent appearance of typical cutaneous lesions permits the retrospective diagnosis of systemic necrobiotic xanthogranuloma. Because its diagnosis is difficult in the absence of concomitant cutaneous involvement, visceral localizations of the disease must be recognized.