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Érythrodermie et nécroses cutanées multiples révélant une dermatomyosite - 29/04/08

Doi : AD-03-2003-130-3-0151-9638-101019-ART11 

A. Maruani [1],

P. Armingaud [1],

A. Nseir [1],

F. Luthier [2],

E. Estève [1]

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Résumé

Introduction

Nous rapportons un cas original de dermatomyosite associée à un cancer, dont la présentation clinique initiale était celle d'une érythrodermie avec de multiples nécroses cutanées.

Observation

Un homme de 64 ans était hospitalisé pour une érythrodermie. Il avait un érythème diffus et inflammatoire associé et des frissons, un oedème périorbitaire, des télangiectasies périunguéales et de multiples nécroses cutanées superficielles L'examen extracutané trouvait une faiblesse musculaire proximale et une hépatomégalie. Les examens biologiques montraient une cytolyse musculaire. Les examens complémentaires à la recherche d'une néoplasie sous-jacente d écouvrait un hépatocarcinome avec des métastases pulmonaires. Une dermocorticothérapie initiale apportait une amélioration partielle des signes cliniques et biologiques. Elle était relayée par un traitement associant corticoïdes oraux et tamoxifène. Le malade décédait 4 mois après le diagnostic.

Discussion

Le diagnostic de dermatomyosite a été posé avec certitude selon les critères de Bohan et Peter. Les nécroses cutanées surviennent classiquement dans la dermatomyosite, dont elles sont un facteur prédictif d'association à un cancer. Les autres facteurs reconnus sont l'âge avancé et le prurit persistant. L'association d'une érythrodermie à la dermatomyosite est rare ; nous en avons trouvé 4 cas dans la littérature, dont l'un avec un cancer. De nombreux cas d'érythème diffus ont en revanche été rapportés, proches de l'érythrodermie. Il n'est pas possible de dire si cette forme clinique est un facteur de mauvais pronostic de la dermatomyosite. On ne trouve en effet pas de décès plus fréquents, de signes de gravité ou de fréquence accrue d'association à une néoplasie dans les cas érythrodermiques publiés.

Abstract

Erythroderma and multiple cutaneous necrosis revealing a dermatomyositis.

Introduction

We report an original case of dermatomyositis associated with neoplasia, which initial clinical expression was erythroderma and multiple cutaneous necrosis.

Observation

A 64-year-old patient was admitted at hospital for erythroderma. He had a diffuse and inflammatory erythema with thrill, periorbital oedema, periungueal telangiectasia and epidermal necrosis. Physical examination also revealed symmetric proximal muscle weakness as well as hepatomegaly. There were biological signs of myolysis. Complementary investigations revealed a liver carcinoma with lung metastasis. The patient first underwent topical corticosteroid treatment, which provided partial improvement of the clinical and biological signs of disease. Thereafter he was treated with prednisone and tamoxifen. Death occurred at home 4 months after the diagnosis.

Discussion

Diagnosis of dermatomyositis was definitely set according to the criteria of Bohan and Peter. Epidermal necrosis, present in our observation, occur classically in dermatomyositis where they are a predictive factor of association with neoplasia. Other recognized predictive factors are the age of the patient and persistent itching. Erythroderma linked to dermatomyositis is a very unusual event: 4 cases have been reported in the literature, only one of which was associated with cancer. On the other hand, numerous cases of diffuse erythema were reported, which are close to erythroderma. It is not possible to set out that this clinical form is a factor of bad prognosis of dermatomyositis. As a matter of fact, in the published cases, one does not find more frequent deceases, pejorative signs or increased frequency of association with neoplasia.


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Vol 130 - N° 3

P. 353-356 - mars 2003 Retour au numéro
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