Purpura acral en rapport avec une hyperhomocystéinémie - 29/04/08
P. Boeckler [1],
F. Grange [1],
S. Krzisch [2],
E. Grosshans [3],
J.-C. Guillaume [1]
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Introduction |
L'hyperhomocystéinémie, même modérée, est un facteur de risque vasculaire indépendant reconnu et est impliquée dans de nombreuses maladies thrombotiques artérielles ou veineuses. Des lésions cutanées en rapport avec une hyperhomocystéinémie n'ont été qu'exceptionnellement décrites.
Observation |
Un homme de 71 ans consultait pour un purpura acral particulier par l'atteinte sous-unguéale prédominante aboutissant à une onycholyse. L'examen histologique mettait en évidence des thromboses des vaisseaux dermiques sans vasculite. Les explorations montraient une hyperhomocystéinémie à titre élevé en rapport avec une mutation génétique de la méthyltétrahydrofolate réductase. Les autres causes de purpura acral et de thrombophilie étaient éliminées. La supplémentation en acide folique permettait d'obtenir un contrôle parallèle de l'hyperhomocystéinémie et des lésions cutanées, avec une rechute clinique et biologique à l'arrêt du traitement.
Discussion |
Dans cette observation, le rôle étiologique de l'hyperhomocystéinémie est très probable. L'aspect clinique de purpura sous-unguéal évoluant vers une onycholyse paraît original. En raison des conséquences thérapeutiques, la recherche d'une hyperhomocystéinémie est souhaitable devant des lésions cutanées évoquant des thromboses vasculaires distales.
Acral purpura and hyperhomocysteinemia. |
Introduction |
Increased level of homocysteine has been shown to be associated with atherosclerotic disease and venous thrombosis. There are only exceptional reports of cutaneous disease due hyperhomocysteinemia.
Case report |
A 71-year-old man presented with an acral purpura mainly located under the nail plates and resulting in onycholysis. Histologic examination of a skin biopsy specimen showed thromboses of dermal vessels without vasculitis. Laboratory tests revealed highly elevated homocysteinemia due to a mutation in the methylene-tetra-hydrofolate-reductase gene. No other cause of purpura or thrombophilia was found. When oral folic acid was given, both homocysteinemia and cutaneous lesions were controlled. However, a biological and clinical recurrence occurred when therapy was discontinued.
Discussion |
Hyperhomocysteinemia has probably a causal role in this original case of acral purpura. Since treatment is effective, the detection of hyperhomocysteinemia should be proposed in patients with cutaneous lesions secondary to distal vascular thromboses.
Plan
© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 130 - N° 5
P. 542-545 - mai 2003 Retour au numéro
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