Le lupus néonatal est rare et sa symptomatologie cutanée est en général évocatrice. Nous rapportons le cas d'un nourrisson, dont les aspects clinique et anatomopathologique initiaux étaient atypiques.

Un nouveau-né de sexe féminin, âgé de 6 semaines, avait depuis 3 semaines, une éruption papuloérythémateuse, du tronc et des 4 membres sans signes associés. La biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique constitué de petites cellules mononucléées évoquant morphologiquement des lymphocytes. Les immunomarquages étaient en faveur d'une origine myélomonocytaire, faisant évoquer une hématodermie ou un syndrome d'activation macrophagique pour lesquelles nous n'avions aucune orientation clinique. L'apparition, dans un second temps, d'un érythème des paupières et de papules érythémateuses du visage faisait évoquer le diagnostic de lupus néonatal. L'interrogatoire de la mère, nous apprenait qu'elle avait un syndrome de Raynaud depuis 1995. La recherche d'anticorps antinucléaires était positive chez l'enfant et chez sa mère. Il s'agissait d'anticorps anti-SSA et anti-SSB. On notait également chez l'enfant une cytolyse hépatique. Il n'y avait pas d'atteinte cardiaque. L'immunofluorescence directe était négative. L'évolution clinique était favorable avec la disparition de l'éruption à l'âge de 3 mois. L'examen clinique et les examens biologiques réalisés à l'âge de 10 mois étaient normaux, permettant d'écarter l'hypothèse d'une hématodermie d'apparition secondaire.

Cette observation est originale par l'aspect clinique initial. Les éruptions papuloérythémateuses diffuses sont rarement rapportées au cours du lupus néonatal. Le diagnostic n'a été évoqué que secondairement, devant l'apparition de lésions plus spécifiques. L'examen anatomopathologique des lésions initiales a mis en évidence un infiltrat dermique de cellules myélomonocytaires sans atypies nucléocytoplasmiques. Ce type d'infiltrat n'est pas décrit dans le lupus néonatal. Cependant peu de biopsies ont été effectuées et parmi les histologies atypiques, des infiltrats mononucléés dermiques ont été rapportés mais n'ont que rarement été étudiés par immunomarquage.

Neonatal lupus is rare and cutaneous lesions are usually suggestive of the diagnosis. We describe the case an infant with atypical clinical and histological aspects.

A female newborn, 6 weeks of life, presented since 3 weeks a papulo-erythematous eruption involving the trunk and the 4 limbs. Cutaneous biopsy showed a dermal infiltrate of mononuclear cells, which corresponded morphologically to lymphocytes. But myelo-monocytic origin was proved by immunostaining. This result could be seen in hematodermia and macrophagic activation syndrome, but we had no clinical sign for these diagnosis. Later, she presented an erythema of the eyelids and erythematous papules of the face leading to suspicion of neonatal lupus. Questioning the mother revealed that she had Raynaud's syndrome since 1995. Antinuclear factors were positive in the patient and her mother, corresponding to antiSSA and antiSSB antibodies. She exhibited cytolytic hepatitis but no congenital heart block. Direct immunofluorescence was negative. The clinical evolution was good with complete clearing of the eruption at the age of 3 months. At 10 months, clinical and biological examinations were normal, with no arguments for haematological disease.

This observation is original because of the initial papulo-erythematous eruption which is rare in neonatal lupus. Diagnosis was confirmed when specific secondary cutaneous lesions appeared. The biopsy of the first eruption showed a myelo-monocytic infiltrate which has never been described in neonatal lupus. However cutaneous biopsies are rarely performed in neonatal lupus and immunostaining is lacking in the literature.