Les poussées d'épidermolyse bulleuse héréditaire simple sont classiquement déclenchées par les traumatismes cutanés répétés ou l'exposition à la chaleur. Nous rapportons un cas d'épidermolyse bulleuse héréditaire simple aggravée au cours d'une première grossesse.

Une femme de 21 ans, atteinte d'une épidermolyse bulleuse héréditaire simple, avait au cours du deuxième mois de sa première grossesse une symptomatologie inhabituelle sous la forme d'une éruption vésiculobulleuse diffuse. L'examen histologique standard mettait en évidence un infiltrat éosinophilique au sein des bulles. L'ensemble des résultats du bilan initial suggérait une poussée herpétiforme d'épidermolyse bulleuse comme on peut en voir dans les épidermolyses bulleuses de type Dowling-Meara.

Plusieurs hypothèses physiopathologiques peuvent être avancées pour expliquer ce tableau clinique : une origine mécanique par grattage lié à un prurit gravidique, une fragilité accrue des ponts interkératinocytaires secondaire à l'oedème cutané, dû à la rétention hydrosodée gravidique, enfin une perte de la tolérance pour les antigènes des kératines mutées 5 et 14 au cours de la grossesse par analogie avec la pemphigoïde gravidique. La présence d'éosinophiles dans le derme et l'épiderme pourrait également participer directement à la formation des bulles grâce à la libération de protéines cationiques.

Episodes of hereditary epidermolysis bullosa simplex are usually provoked by repeated cutaneous traumas or exposure to heat. We report a case of hereditary epidermolysis bullosa simplex worsened during pregnancy.

A 21 year-old woman suffering from hereditary epidermolysis bullosa simplex presented with unusual symptoms in the form of an extensive vesicular-bullous eruption at two months of her first pregnancy. Standard histological examination revealed an eosinophilic infiltrate in the bullae. The global results of the initial examinations suggested a herpetic-like episode of epidermolysis bullosa as is observed during the Dowling-Meara form of the disease.

Various physiopathological hypotheses can be advanced to explain the worsening of the eruption during pregnancy: a mechanical origin with scratching of pruritus, enhanced fragility of the inter-keratinocyte bridges secondary to edema provoked by salt-water retention or a loss in antigenic tolerance to muted keratins 5 and 14, as in pemphigoid gestationis. The presence of eosinophils in the dermis and epidermis may also participate directly in the formation of bullae due to the release of cationic proteins.