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Stereological and electrophysiological evaluation of autonomic involvement in amyotrophic lateral sclerosis - 23/09/22

Doi : 10.1016/j.neucli.2022.08.003 
Rustem Ozturk a, , Pall Karlsson b, c, Xiaoli Hu c, Esra Akdeniz d, Selcuk Surucu e, Baris Isak a
a Department of Neurology, Marmara University Hospital, Istanbul, Turkey 
b Danish Pain Research Centre, Department of Clinical Medicine, Aarhus University, Aarhus, Denmark 
c Core Centre for Molecular Morphology, Section for Stereology and Microscopy, Department of Clinical Medicine, Aarhus University, Aarhus, Denmark 
d Department of Medical Education, School of Medicine, Marmara University Hospital, Istanbul, Turkey 
e Department of Anatomy, Faculty of Medicine, Koç University, Istanbul, Turkey 

Corresponding author at: Fevzi Cakmak Sok. Muhsin Yazicioglu Cad. No:10, Ust Kaynarca, Pendik Istanbul/TR,Fevzi Cakmak Sok. Muhsin Yazicioglu Cad. No:10Ust KaynarcaPendik Istanbul/TR
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 23 September 2022

Abstract

Objective

Previous studies have identified autonomic dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) using mostly neurophysiological techniques. In this study, stereological evaluation of autonomic fibers and sweat glands has been performed to identify structural evidence of autonomic denervation in patients with ALS.

Methods

In this study, 29 ALS patients were compared to 29 controls using COMPASS-31 questionnaire, sympathetic skin response (SSR), and heart rate variability (HRV) at rest. From the same cohorts, 20 ALS patients and 15 controls were further evaluated using staining of autonomic nerve fibers and sweat glands in skin biopsies. SSR and resting HRV were repeated in the ALS patient cohort one year later.

Results

COMPASS-31 total score, gastrointestinal- and urinary-sub scores were higher in ALS patients than controls (P = 0.004, P = 0.005, and P = 0.049, respectively). In the ALS patient cohort, SSR amplitudes in hands and feet were lower than in controls (P<0.0001 and P = 0.0009, respectively), but there was no difference in resting HRV (P>0.05). While there was no change in nerve fibers innervating sweat glands, their density was lower in ALS patients than controls, and semi-quantitative analysis also showed structural damage (P = 0.02 and P = 0.001, respectively). SSR and resting HRV of ALS patients remained stable during the one-year follow-up period (P>0.05).

Discussion

Supporting abnormal neurophysiological tests, stereological analysis revealed direct evidence of autonomic denervation in ALS patients. However, the degenerative process in autonomic nerve fibers is relatively slow, compared to the rate of motor neuron degeneration in this condition.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Amyotrophic lateral sclerosis, Autonomic nervous system, Heart rate variability, Motor neuron, Skin biopsy, Sympathetic skin response


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