Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies congénitales consistant en une connexion anormale entre artères et veines cérébrales par l'intermédiaire de néovaisseaux ; 3 à 20 % des MAV sont révélées dans l'enfance par une hémorragie cérébrale, des convulsions, des céphalées, ou sur un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison chez un patient asymptomatique. Les malformations anévrismales de la veine de Galien (MAVG) représentent plus de 80 % des MAV de l'enfant de moins de 2 ans. Elles peuvent avoir des conséquences hémodynamiques systémiques et cérébrales variant selon l'importance du shunt artérioveineux. Le diagnostic est posé chez le nouveau-né/jeune nourrisson ou in utero. Les MAVG requièrent une prise en charge pluridisciplinaire, qui dépend de l'âge au moment du diagnostic et du retentissement de la MAVG. Les fistules artérioveineuses piales se développent surtout pendant l'enfance et à l'âge adulte, rarement in utero. Elles peuvent aussi avoir un retentissement hémodynamique systémique et cérébral. Contrairement aux MAVG, le traitement endovasculaire doit être réalisé dès le diagnostic posé. Les malformations des sinus duraux (MSD) ont rarement des répercussions systémiques et entraînent une symptomatologie clinique en lien avec un défaut du drainage veineux cérébral. Le diagnostic est anténatal dans un quart des cas. Le traitement endovasculaire est fait vers l'âge de 4 à 5 mois ou avant en cas de facteurs de mauvais pronostic. Les MAV parenchymateuses sont diagnostiquées dans moins de 20 % des cas dans l'enfance. Elles peuvent être révélées par des convulsions, des céphalées, mais l'hémorragie cérébrale sur rupture en est la première manifestation. La rupture de MAV associée à un coma représente une urgence médicochirurgicale absolue.