En los niños, los tumores de los órganos genitales son sobre todo los tumores testiculares o paratesticulares y los tumores vesicoprostáticos. En las niñas, se trata esencialmente de tumores de ovario y, más raramente, de tumores vaginales o cervicouterinos. Las principales entidades histopatológicas de los tumores malignos de localización genital en niños y adolescentes, observadas en ambos sexos, son los tumores germinales, los tumores de los cordones sexuales y los rabdomiosarcomas. Los carcinomas son infrecuentes en los niños, a diferencia de la población adulta, pero pueden encontrarse carcinomas ováricos pospuberales. Los tumores benignos están representados esencialmente por teratomas maduros, tumores epiteliales benignos de ovario y algunos tumores paratesticulares benignos. El objetivo de un tratamiento adecuado es anticipar la naturaleza de la lesión antes de la cirugía. Los elementos clínicos (cuadro «endocrino» con virilización o seudopubertad precoz), de laboratorio (elevación de los marcadores tumorales) o radiológicos ayudan a orientar el diagnóstico. En caso de duda, la lesión debe considerarse siempre como maligna hasta que se demuestre lo contrario y la resección quirúrgica debe seguir las normas oncológicas. En el caso de un tumor sin duda benigno, se puede considerar una tumorectomía. En el caso de un tumor maligno, el tratamiento depende de la resecabilidad de la lesión. La cirugía inicial sólo debe efectuarse si la exéresis es posible sin sacrificar ningún otro órgano que no sea el afectado inicialmente. Por lo tanto, el tratamiento quirúrgico nunca debe implicar una cirugía mutilante (castración, histerectomía, etc.) en un primer momento, ya que la mayoría de las características histopatológicas malignas son quimiosensibles, lo que permite realizar secundariamente un procedimiento lo más conservador posible, en particular respecto a la fertilidad.