Les acrosyndromes vasculaires paroxystiques sont liés à un trouble vasomoteur et se manifestent par des modifications paroxystiques de couleur des doigts. Ils incluent le phénomène de Raynaud (PR) primitif, le plus fréquent, les PR secondaires et les érythermalgies. Ils sont à distinguer des acrosyndromes non paroxystiques, comme l’acrocyanose et les engelures, très fréquentes et souvent associées à un PR, les ischémies et nécroses digitales, les hématomes digitaux spontanés et les acrocholoses. L’enjeu d’une consultation pour acrosyndrome vasculaire est, d’une part, d’en faire le diagnostic positif grâce à l’interrogatoire et à l’examen clinique et, d’autre part, de préciser sa nature, permettant de prescrire des examens complémentaires ciblés. Chez tout patient consultant pour un PR, les examens complémentaires incluent au minimum une recherche d’anticorps antinucléaires et une capillaroscopie. Pour une érythermalgie, un hémogramme est indispensable, voire une recherche de mutation de JAK2. Un dosage de la TSH, une recherche d’anticorps antinucléaires et une recherche de neuropathie des petites fibres sont également réalisés. Le traitement du PR est essentiellement documenté pour les PR secondaires et repose en 1^re intention sur les inhibiteurs calciques et l’iloprost dans les cas sévères. Le traitement des érythermalgies repose sur les inhibiteurs des canaux sodiques, comme la mexilétine ou les perfusions de lidocaine, et sur les médicaments efficaces sur les douleurs neuropathiques, comme la gabapentine ou l’amitryptiline, en cas d’association à une neuropathie des petites fibres. Le traitement des érythermalgies associées aux syndromes myéloprolifératifs repose sur le traitement étiologique et l’aspirine.

Paroxysmal vascular acrosyndromes are related to a peripheral vasomotor disorder and presented as paroxysmal color changes of the fingers. They include primary Raynaud's phenomenon (RP), which is the most common, secondary RP and erythermalgia. They are to be distinguished from non-paroxysmal acrosyndromes such as acrocyanosis and chilblains, which are very frequent and often associated with RP, digital ischemia and necrosis, spontaneous digital hematoma and acrocholosis. The challenge of a consultation for a vascular acrosyndrome is to make positive diagnosis through history and clinical examination, and to specify its nature, to prescribe complementary exams. In any patient consulting for RP, assessment includes at least an antinuclear antibody test and capillaroscopy. For erythermalgia, a blood count and even a search for JAK2 mutation are required. A thryoid-stimulating hormon assay, a test for antinuclear antibodies, and a search for small fiber neuropathy are also performed. The treatment of RP is essentially documented for secondary RP where calcium channel blockers are indicated in first line, and iloprost in severe cases. The treatment of primitive erythermalgia is based on sodium channel blockers such as mexiletine or lidocaine infusions, and on drugs effective on neuropathic pain, such as gabapentin or amitryptiline, in case of erythermalgia associated with small fiber neuropathy. The treatment of erythermalgia associated with myeloproliferative syndromes is based on etiological treatment and aspirin.