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Glomérulopathies à dépôts organisés d'immunoglobulines - 04/10/22

[18-038-A-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(22)86765-6 
G. Touchard a, b, , V. Javaugue a, F. Bridoux a, J.-M. Goujon b
a Service de néphrologie-hémodialyse-transplantation rénale, Centre national de référence maladies rares : amylose AL et autres maladies de dépôts d'immunoglobulines monoclonales, Hôpital Jean-Bernard, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers, France 
b Service d'anatomie pathologique et unité de pathologie ultrastructurale, Centre national de référence maladies rares : amylose AL et autres maladies de dépôts d'immunoglobulines monoclonales, Hôpital Jean-Bernard, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Le spectre des glomérulonéphrites à dépôts organisés d'immunoglobulines (Ig) est vaste. Il comprend les glomérulopathies à dépôts fibrillaires amyloïdes dont la variété amylose AL, constituée de chaînes légères d'Ig monoclonales, le plus souvent lambda, est la plus fréquente ; les glomérulonéphrites à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes constitués d'IgG4 polyclonales prédominantes ; les glomérulonéphrites immunotactoïdes (également appelées glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires) et les glomérulonéphrites des cryoglobulines de types I et II avec ou sans cryoglobulinémie détectable. Le diagnostic de ces différents dépôts organisés nécessite, d'une part, une coloration par le rouge Congo couplée à une étude soigneuse en immunofluorescence avec des conjugués spécifiques et, d'autre part, une étude ultrastructurale permettant de différencier les fibrilles amyloïdes de 8 à 10 nm de diamètre, les fibrilles pseudoamyloïdes de 15 à 20 nm de diamètre externe et les microtubules dont le diamètre externe varie de 10 à 60 nm. Les dépôts des cryoglobulines de type I sont constitués de microtubules rectilignes analogues à ceux rencontrés dans les glomérulonéphrites immunotactoïdes, mais la topographie des dépôts permet de différencier ces deux types d'atteinte glomérulaire. Les dépôts des cryoglobulines de type II présentent une composition et une organisation très différentes, permettant le plus souvent facilement leur diagnostic. Ces substructures constituées de protéines circulantes doivent être distinguées des fibrilles d'origine collagène qui sont fréquemment observées au cours des néphropathies glomérulaires avec ou sans dépôts d'Ig monoclonales ou polyclonales.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Glomérulonéphrite, Immunoglobulines, Cryoglobulines, Amylose, Dépôts organisés, Fibrilles, Microtubules, Microscopie électronique


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