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Macrochéilite de Miescher et expansion lymphocytaire monoclonale - 29/04/08

Doi : AD-01-2004-131-1-0151-9638-101019-ART10 

J. De Quatrebarbes [1],

N. Cordel [1],

P. Bravard [2],

B. Lenormand [3],

P. Joly [1]

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Melkersson Rosenthal est une maladie rare qui associe classiquement : un oedème orofacial, une paralysie faciale périphérique et une langue plicaturée. La macrochéilite de Miescher en représente la forme monosymptomatique. Son étiopathogénie reste inconnue. Nous rapportons 2 cas de macrochéilite de Miescher au cours desquels ont été mises en évidence des expansions lymphocytaires monoclonales posant la question d'un lien éventuel entre ces 2 anomalies.

Observations

Cas 1. Un homme de 30 ans, sans antécédents médicaux, était suivi depuis 3 ans pour une macrochéilite de Miescher. Les examens complémentaires permettaient d'éliminer une cause infectieuse, une maladie de Crohn, une sarcoïdose ou une allergie de contact. Une protéine monoclonale IgG kappa sérique était mise en évidence fortuitement. Les radiographies du squelette et le myélogramme étaient normaux. Il n'existait pas de réarrangement monoclonal détectable des gènes du récepteur des lymphocytes T ou B sanguins et médullaires. En l'absence d'évolution vers une hémopathie maligne après un recul de 3 ans, nous avons conclu à une gammapathie monoclonale bénigne.

Cas 2. Un homme de 36 ans d'origine algérienne, sans antécédents médicaux, était suivi depuis 8 ans pour une macrochéilite granulomateuse. La recherche d'une maladie de Crohn, d'une sarcoïdose ou d'une allergie de contact était négative et le diagnostic de syndrome de Melkersson Rosenthal incomplet était retenu. La numération formule sanguine montrait une hyperlymphocytose sanguine persistante. La recherche étiologique de l'hyperlymphocytose, mettait en évidence un réarrangement monoclonal des gènes du récepteur des lymphocytes T dans les lymphocytes sanguins. Le myélogramme était normal.

Commentaires

Le syndrome de Melkersson Rosenthal est une maladie granulomateuse rare de la muqueuse buccale. L'étiopathogénie de cette affection est inconnue et discutée mais plusieurs observations suggèrent qu'il s'agirait d'une affection d'origine immunologique. Une population lymphocytaire T clonale a été mise en évidence dans les lésions labiales d'un malade âgé de 12 ans atteint de syndrome de Melkersson Rosenthal au cours d'une observation ponctuelle sans que le rôle de cette population lymphocytaire n'ait pu être déterminé. Nous rapportons 2 autres cas associant une prolifération lymphocytaire sanguine à un syndrome de Melkersson Rosenthal. Cette association n'est peut-être pas fortuite, compte tenu de la rareté du syndrome de Melkersson Rosenthal d'une part et du caractère inhabituel de la détection de clones lymphocytaires chez des sujets jeunes d'autre part. La présence d'une population clonale peut être interprétée de 2 façons. Elle peut traduire une stimulation antigénique chronique, qui par un effet superantigénique entraîne l'expansion d'une population lymphocytaire devenant détectable. L'autre hypothèse serait une sécrétion accrue de cytokines par le clone lymphocytaire provoquant une organisation granulomateuse, comme au cours des lymphomes granulomateux.

Abstract

Miescher's cheilitis and lymphocytic clonal expansion: 2 cases.

Introduction

Melkersson Rosenthal's syndrome is a rare disease that classically combines: orofacial edema, peripheral facial paralysis and a plicated tongue. Miescher's cheilitis represents the monosymptomatic form of the disease. Its etiopathogenesis is unknown. We report 2 cases of Miescher's cheilitis during which the discovery of a monoclonal lymphocyte expansion raised the question of an eventual link between these two diseases.

Case reports

Case n°1 . A 30 year-old man, without medical past history, had been followed up for 3 years for Miescher's cheilitis. The supplementary examinations permitted elimination of an infectious cause, Crohn's disease, sarcoidosis or a contact allergy. A serum monoclonal IgG kappa was discovered fortuitously. An X-ray of the skeleton and the myelogram were normal. There was no detectable monoclonal rearrangement of the genes of the blood or bone marrow T or B-cell lymphocyte receptor. In the absence of progression towards a malignant blood disease three years later, we concluded in a benign monoclonal gammapathy.

Case n°2 . A 36 year-old Algerian man, without past medical history, had been followed-up for 8 years for a granulomatous macrocheilitis. The search for Crohn's disease, sarcoidosis or a contact allergy was negative and the diagnosis of an incomplete Melkersson Rosenthal syndrome was retained. The blood count revealed persisting hyperlymphocytosis in the blood. The etiological search for a hyperlymphocytosis showed a monoclonal rearrangement of the T-cell lymphocyte receptor genes in the blood lymphocytes. The myelogram was normal.

Comments

Melkersson Rosenthal's syndrome is a rare granulomatous disease of the mucosa of the mouth. The etiopathogenesis of this affection is unknown and controversial, several case reports suggest that it could be a disease of immunological origin. A clonal T-cell lymphocyte population was revealed in the labial lesions of a 12 year-old patient presenting with Melkersson Rosenthal's syndrome during a control visit, without the role of this lymphocyte population having been determined. We report two other cases associating blood lymphocyte proliferation and Melkersson Rosenthal' syndrome. This association is not necessarily fortuitous because of the rarity of the syndrome on the one hand and the uncommon nature of the detection of lymphocyte clones in young patients on the other. The presence of a clonal population can be interpreted in two manners: it can demonstrate chronic antigen stimulation, which with a super-antigenic effect leads to the expansion of a lymphocyte population making it detectable. The other hypothesis would be an increased secretion of cytokines by the lymphocyte clone provoking a granulomatous organization, as during granulomatous lymphomas.


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Vol 131 - N° 1

P. 55-57 - janvier 2004 Retour au numéro
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