La maladie de Degos ou papulose atrophiante maligne est caractérisée par des lésions cutanées porcelainées, atrophiques, qui souvent sont associées à des atteintes viscérales et neurologiques sévères voire létales. Les formes bénignes sont rares ou sous rapportées. Les formes familiales sont exceptionnelles. Il s'agit d'une maladie rare puisque deux cents cas ont été décrits dans la littérature avec un sexe ratio de 3H/1F. L'étiopathogénie est mal connue. L'observation exceptionnelle d'une forme bénigne familiale fait discuter une prédisposition génétique de cette maladie ou une transmission verticale d'un virus lent.

Une femme de 41 ans était suivie depuis 26 ans pour une maladie de Degos à expression purement cutanée. Un de ses deux fils développait à l'âge de 20 ans des lésions papuleuses atrophiantes caractéristiques d'une maladie de Degos. Chez les 2 malades, les examens complémentaires ne montraient pas d'anomalie thrombophile ou immunitaire. Le caryotype était normal.

La maladie de Degos peut avoir une évolution bénigne prolongée. La malade présentée qui avait une forme bénigne de la maladie avec un recul de 26 ans, a eu l'évolution la plus longue constatée dans la littérature. Nous ne pouvons nous prononcer sur la gravité de la forme de la maladie de Degos chez son fils car les lésions cutanées sont apparues récemment et une atteinte systémique peut survenir plus tardivement en particulier dans les trois premières années d'évolution de la maladie. Dans ces formes familiales, notre étude et les 31 cas rapportés dans la littérature, répartis en dix familles différentes, montrent une évolution plus favorable que dans les formes sporadiques. Parmi ces maladies de Degos familiales, seulement quatre malades avaient une forme systémique maligne dont une qui n'a pas pu être formellement rattachée à la maladie. Cette analyse de la littérature pose deux questions : les formes bénignes sont-elles sous publiées dans les formes sporadiques et la forme familiale de la maladie de Degos est-elle la même entité que la forme sporadique ?

Degos'disease or atrophic malignant papulosis is defined by porcelaine white cutaneous lesions with atrophic scarring, often associated with severe and fatal systemic involvement (visceral and neurological). Benign forms are rare or under-reported and the familial forms are exceptional. It is a very rare disease, only two hundred cases have been reported in the literature with a sex ratio of 3M/1F. The pathogenesis of Degos'disease remains controversial. The exceptional observation of familial form raises the question of a genetic predisposition of this disease or an infectious aetiology with a low virus.

A 41 year-old woman was known to have Degos'disease for 26 years with only cutaneous manifestations. One of her two sons developed atrophic cutaneous lesions at the age of 20. In both patients, no thrombotic or immunological abnormalities were found. The karyotype was performed with normal results.

Degos' disease or malignant atrophic papulosis can have a long lasting benign evolution. Our patient, who had presented a benign form for 26 years, had the longest evolution ever documented in literature. We cannot be sure that her son will have a benign course of his Degos' disease because the diagnosis is recent and because the systemic involvement can appear after many years of evolution. In the familial forms, from our study and the 31 cases previously described in the literature, with ten different families, the course of the disease seems to be less severe than in sporadic forms.

Among these familial forms of Degos' disease, only 4 patients presented a malignant form, which in one case did not prove a relationship between the death and the Degos'disease. Are the sporadic forms with only skin involvement less frequently reported? Has the familial form of Degos'disease the same course as a very severe common sporadic form?