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Cholestase anictérique, une étiologie rare de prurit du nourrisson - 29/04/08

Doi : AD-12-2004-131-12-0151-9638-101019-ART13 

E. Mahé [1],

F. Lacaille [2],

S. Hadj-Rabia [1],

C. Bodemer [1],

Y. De Prost [1],

D. Hamel-Teillac [1]

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Introduction

Le prurit du nourrisson est lié le plus souvent à des dermatoses communes. Les causes générales restent exceptionnelles. Nous rapportons deux observations de prurit du nourrisson révélant des cholestases anictériques.

Observation

Cas no 1. Un garçon de 13 mois avait un prurit depuis l'âge de 2 mois. L'examen clinique était non spécifique. Les examens biologiques révélaient une élévation isolée et modérée des acides biliaires totaux. La recherche de mutations des gènes de la cholestase familiale fibrogène était négative. Le diagnostic retenu était celui d'une hypercholanémie. Le traitement associait acide ursodésoxycholique et rifampicine. Il contrôlait le prurit et normalisait le taux d'acides biliaires.

Cas no 2. Un garçon de 21 mois avait un prurit sévère depuis l'âge de 2 mois et un retard de croissance. L'examen clinique était sans particularité. Les examens biologiques révélaient une cholestase à γ-GT normale avec cytolyse modérée et carence en vitamines liposolubles. La biopsie hépatique était normale. Le diagnostic retenu était celui de cholestase familiale fibrogène. Le traitement associait acide ursodésoxycholique et rifampicine. Il contrôlait le prurit et normalisait le bilan hépatique.

Discussion

Les prurits isolés non dermatologiques sont rares chez le nourrisson. Ces deux observations illustrent deux anomalies du transport des acides biliaires. L'hypercholanémie est un défaut de captation par l'hépatocyte des acides biliaires. La cholestase familiale fibrogène est un défaut d'élimination de ces acides biliaires. Il est important de savoir évoquer ces pathologies car un traitement spécifique permet de traiter les symptômes et d'éviter l'évolution des cholestases familiales fibrogènes vers la cirrhose.

Hereditary cholestasis, an unusual etiology of pruritus in the infant.

Introduction

Pruritus in the infant is predominantly related to common dermatosis. General causes remain exceptional. We report two cases of pruritus in infants revealing anicteric cholestasis.

Observations

Case no 1. A thirteen month-old boy had exhibited pruritus since the age of 2 months. The clinical examination was non-specific. Biological explorations revealed an isolated and moderate rise in total bilary acids. The search for mutations in the genes of a familial fibrogenic cholestasis was negative. The diagnosis retained was hypercholanemia. Treatment combined ursodesoxycholic acid and rifampicine, which controlled the pruritus and normalized the bilary acid levels.

Case no 2. A twenty-one month-old boy had exhibited pruritus since the age of 2 months and delayed growth. The clinical examination was unspecific. The biological explorations revealed cholestasis with normal δ GT, moderate cytolysis and liposoluble vitamin deficiency. The hepatic biopsy was normal. The diagnosis retained was familial fibrogenic cholestasis. Treatment combined ursodesoxycholic acid and rifampicine, which controlled the pruritus and normalized the hepatic parameters.

Discussion

Non-dermatological isolated pruritus is rare in infants. These two observations illustrate two abnormalities in bilary acid transport. Hypercholanemia is a faulty canalization of bilary acids by the hepatocyte. Familial fibrogenic cholestasis is a default in the elimination of these bilary acids. Such pathologies must be evoked because specific treatment will treat the symptoms and avoid the evolution of familial fibrogenic cholestasis towards cirrhosis.


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Vol 131 - N° 12

P. 1092-1094 - décembre 2004 Retour au numéro
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