Table des matières EMC Démo S'abonner

Acide delta-aminolévulinique et porphobilinogène : précurseurs de la biosynthèse de l'hème - 18/10/22

[90-10-0015-B]  - Doi : 10.1016/S2211-9698(22)43395-4 
C. Schmitt, PharmD, PhD a, b, , A. Poli, MD a, b, H. Manceau, PharmD, PhD b, c, H. Puy, MD, PhD a, b, L. Gouya, MD, PhD a, b, T. Lefebvre, PharmD, PhD a, b
a CRMR - Porphyries, Hôpital Louis-Mourier, AP-HP, 178, rue des Renouillers, 92701 Colombes cedex, France 
b Inserm UMR-S 1149, Centre de recherche sur l'inflammation et UFR de médecine, Université Paris Cité, site Bichat, 16, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
c Service de biochimie, Hôpital Beaujon, AP-HP, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'acide δ-aminolévulinique (ALA) et le porphobilinogène (PBG) sont les produits respectivement de la première et de la deuxième étape de la voie de biosynthèse de l'hème. Une forte augmentation urinaire de l'ALA et du PBG est caractéristique d'une crise aiguë de porphyrie hépatique. L'ALA, en excès, est considéré comme neurotoxique. Le déficit en ALA déshydrase et les intoxications par les métaux lourds, dont le saturnisme et la tyrosinémie de type I, entraînent quant à eux une augmentation isolée de l'ALA, sans augmentation du PBG (ou faiblement). Le dosage de l'ALA et du PBG dans les urines est effectué par chromatographie échangeuse d'ions puis détection par spectrophotométrie ou par chromatographie en phase liquide couplée à de la spectrométrie de masse.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Acide δ-aminolévulinique, Porphobilinogène, Crise aiguë, Porphyries hépatiques aiguës, Saturnisme, Tyrosinémie de type I


Plan


© 2022  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Les zoonoses bactériennes
  • H. Boulouis, N. Haddad
| Article suivant Article suivant
  • Acide hyaluronique
  • J. Guéchot

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.