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Dyskératose comédonienne familiale - 29/04/08

Doi : AD-08-2004-131-8-9-0151-9638-101019-ART11 

C. Michot [1],

J.-J. Guilhou [1],

D. Bessis [1]

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Résumé

Introduction

La dyskératose comédonienne familiale est une affection rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par des papules pseudo-comédoniennes des membres. Nous rapportons une nouvelle observation familiale caractéristique par son profil clinique et histologique.

Observation

Un enfant de 6 ans présentait une éruption papuleuse, pseudo comédonienne, apparue peu après la naissance, d'extension progressive et disposée symétriquement sur les membres inférieurs. Son père se plaignait d'une éruption similaire depuis l'enfance. L'histologie des papules révélait une invagination pseudo-folliculaire, obstruée par de la kératine, associée à des aires de dyskératose focale. Un traitement par rétinoïdes locaux était inefficace.

Discussion

La dyskératose comédonienne est une affection probablement sous-estimée car le plus souvent asymptomatique. Une revue de la littérature sur les précédentes observations est présentée. Les dermatoses susceptibles de constituer des diagnostics différentiels par la présence de lésions d'allure comédonienne et/ou une dyskératose histologique sont discutées.

Abstract

Familial dyskeratotic comedone

Introduction

Familial dyskeratotic comedones is a rare affection of autosomal transmission and characterized by pseudo-comedone papules predominantly on the limbs. We report a new familial case characterized by its clinical and histological profile.

Case report

A 6 year-old boy presented with a papular, pseudo-comedone eruption that had appeared shortly after birth and had progressively extended symmetrically to both legs. The child's father complained of a similar eruption since childhood. Histological examination of the papules revealed a pseudo-follicular invagination, obstructed by keratin and associated with areas of focal dyskeratosis. Treatment with local retinoids was ineffective.

Discussion

Since it is often asymptomatic, the prevalence of dyskeratosis comedones is probably underestimated. A review of the literature on the preceding observations is presented. The dermatites that would represent differential diagnoses because of the presence of comedone-like lesions and/or histological dyskeratosis are discussed.


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Vol 131 - N° 8-9

P. 811-813 - août 2004 Retour au numéro
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