Mycosis fongoïde avec atteintes périorificielle et muqueuses dominantes - 29/04/08
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Introduction |
Une atteinte muqueuse spécifique, au cours du mycosis fongoïde, est possible mais, en dehors des séries autopsiques, n'a été que rarement rapportée. Dans la grande majorité des cas, une seule muqueuse est touchée, en général la muqueuse buccale. Il s'agit le plus souvent d'un marqueur de pronostic défavorable.
Observation |
Une femme de 74 ans était suivie pour un mycosis fongoïde compliqué de localisations périorificielles et muqueuses multiples de la langue et de l'œsophage sous la forme de tumeurs ulcérées, sièges d'un infiltrat spécifique du chorion avec épithéliotropisme. Cette évolution a été suivie du décès rapide de la malade malgré divers traitements systémiques.
Discussion |
Cette observation est unique par les lésions périorificielles et muqueuses. L'évolution rapidement défavorable confirme la valeur pronostique péjorative de ces localisations, alors qu'il n'existait pas d'extension viscérale patente. Les mécanismes sous-tendant l'envahissement des muqueuses sont discutés.
Mycosis fungoides with predominant periorificial and mucous involvement |
Introduction |
Specific involvement of the mucous membranes is possible during the course of mycosis fungoides but has seldom been reported, except in postmortem series. A single mucous membrane is most often involved, mainly in the mouth. Such mucous lesions are generally ominous with regard to the general outcome of the disease.
Observation |
A 74 year-old woman was investigated for mycosis fungoides complicated with lesions around the mouth and of the mucosa, involving the tongue and esophagus, featuring ulcerated nodules with specific chorion infiltration and epidermotropism. This progression was rapidly followed by a fatal outcome, in spite of various systemic treatments.
Discussion |
This case report of mycosis fungoides displaying multiple and predominant oral and mucosal involvement of mycosis fungoides is unique. The rapidly unfavorable outcome confirms the ominous prognosis of mucous lesions, whereas no patent visceral extension was detected. The mechanisms underlying the mucous membranes involvement is discussed.
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 132 - N° 11-C1
P. 877-880 - novembre 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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