La narcolepsie de type 1 est une maladie neurologique orpheline qui se caractérise par deux symptômes majeurs : une hypersomnolence diurne et des épisodes de cataplexie. La narcolepsie de type 1 est la conséquence de la perte des neuropeptides à hypocrétine (aussi appelés orexine), dont l’étiologie est probablement autoimmune. La cataplexie est un symptôme pathognomonique de la pathologie, lié à l’absence d’orexine. Elle se définit par une perte soudaine et involontaire du tonus musculaire au cours de l’éveil, sans perte de conscience. La sévérité et la fréquence des épisodes sont très variables d’un individu à l’autre. À l’heure actuelle, les mécanismes neurobiologiques qui sous-tendent la cataplexie sont assez mal compris. Toutefois, de nombreuses observations cliniques ont établi que les attaques de cataplexie sont très souvent déclenchées par de fortes émotions positives chez les patients ou un contexte positif tel que le jeu, les interactions sociales ou la nourriture appétente dans les modèles animaux de narcolepsie. Dans cette étude, afin d’apporter un éclairage sur le mode de déclenchement de la cataplexie, nous passons en revue l’état de nos connaissances issues d’études cliniques et précliniques. Nous nous intéressons plus particulièrement aux structures du système limbique, lieu de traitement des émotions, ainsi qu’à la dynamique d’interaction entre ces structures et avec les neurones à hypocrétine et monoaminergiques.

Narcolepsy type 1 is an orphan neurological disease characterized by two major symptoms: excessive daytime sleepiness and episodes of cataplexy. Narcolepsy type 1 is the consequence of the loss of hypocretin neuropeptides (also called orexin), the etiology of which is probably autoimmune. Cataplexy is a pathognomonic symptom of the pathology, linked to the absence of orexin. It is defined by a sudden and involuntary loss of muscle tone during wakefulness, without loss of consciousness. The severity and frequency of episodes vary greatly from one individual to another. At present, the neurobiological mechanisms underlying cataplexy are poorly understood. However, numerous clinical observations have established that attacks of cataplexy are mostly triggered by strong positive emotions in patients or positive contexts such as play, social interactions or palatable food in animal models of narcolepsy. In this study, in order to shed light on the mode of onset of cataplexy, we review the state of our knowledge from clinical and pre-clinical studies. We particularly focus our interest to structures of the limbic system, where emotions are processed, as well as the dynamics of interaction between these structures and hypocretin and monoaminergic neurons.