La pemphigoïde touche classiquement les sujets âgés. Seules des observations ponctuelles ont été décrites chez les sujets avant 65 ans.

Objectifs de l'étude : Décrire les caractéristiques cliniques et biologiques d'une série de malades âgés de moins de 60 ans atteints de pemphigoïde, de les comparer aux données des pemphigoïdes du sujet âgé et de rechercher d'éventuelles associations pathologiques.

Il s'agissait d'une étude rétrospective, nationale, multicentrique. Les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques, les données d'immunofluorescence, ainsi que les traitements et les pathologies associées ont été recueillis grâce à un questionnaire standardisé.

Soixante-quatorze cas de pemphigoïde chez des malades âgés de moins de 60 ans, diagnostiqués entre juin 1970 et mars 2002 dans les hôpitaux participants, ont été analysés. L'âge moyen de début de la maladie était de 46 ± 11,6 ans. Des explorations complémentaires par immunofluorescence indirecte sur peau clivée et/ou par immunomicroscopie électronique et/ou par immunoblot ont été réalisées chez 42 malades (56,8 p. 100) dont les caractéristiques cliniques de pemphigoïde étaient superposables à celles des 32 autres malades. Par rapport aux pemphigoïdes des sujets âgés, on observait une plus forte proportion de formes multibulleuses (75 p. 100) avec une atteinte plus fréquente de la tête et du cou (39,2 p. 100), et une plus grande fréquence d'anticorps anti-BP180 (48 p. 100). Une néoplasie était notée chez 7 malades (9,5 p. 100), 18 (24,3 p. 100) souffraient d'une autre dermatose (6 psoriasis, 6 dermatites atopiques et 6 lichens) et 13 malades (17,6 p. 100) d'une maladie neurologique dont 4 avec grabatisation. Quarante-six malades (62,2 p. 100) prenaient un traitement au long cours avec en moyenne 2,12 ± 2,43 médicaments, 4 malades avaient été traités par PUVAthérapie et 2 par radiothérapie.

Ces données suggèrent que la pemphigoïde du sujet jeune est une maladie plus sévère et plus active que la forme classique du sujet âgé. Cette expression clinique particulière pourrait être la conséquence de la plus forte prévalence d'anticorps anti PB-180. Ces anticorps sont considérés comme des marqueurs de mauvais pronostic et corrélés à l'activité chronique de la pemphigoïde. On note aussi une fréquence élevée d'associations pathologiques ou de traitements physiques pouvant générer des altérations de la jonction dermo-épidermique et favoriser l'auto-immunisation contre des constituants des hémidesmosomes.

Bullous pemphigoid usually affects elderly people. Only a few isolated cases among people younger than 65 years have been reported.

Describe the clinical and biological characteristics of patients younger than 60 years suffering from bullous pemphigoid, compare them with the usual characteristics known among elderly people and search for potential pathological associations.

Retrospective, national, multicenter study. Clinical, biological and histological characteristics were recorded with a standardised questionnaire as well as treatments and associated pathologies.

Seventy-four cases of bullous pemphigoid diagnosed between June 1970 and March 2002 were analyzed. Mean age at the beginning of the disease was 46 ± 11.6 years. Further explorations by indirect immunofluorescence of separated skin and/or immuno-electron microscopy and/or immunoblotting were performed for 42 patients (56.8 p. 100). Clinical characteristics among this restricted population were comparable to those found among the 32 other cases. Compared to usual data on bullous pemphigoid in elderly people, we observed a greater proportion of extensive form of disease (75 p. 100), a more frequent head and neck involvement (39.2 p. 100) and an overexpression of anti-BP180 autoantibodies (48 p. 100). Neoplasm was notified for 7 patients (9.5 p. 100), 18 (24.3 p. 100) suffered from a pathology of the basement membrane zone (6 psoriasis, 6 atopic dermatitis and 6 lichen) and 13 from neurological disease, among which 4 were bedridden. Fourty-six patients (62.2 p. 100) received drugs for the long term (mean 2.12 ± 2.43), 4 patients were treated by PUVAtherapy and 2 by radiotherapy.

Our results suggest that bullous pemphigoid among young people is more severe and more active than the usual form in the elderly. This particular form could be the result of a higher expression of anti-BP180 autoantibodies, which are considered as a marker of poor prognosis in this disease. We also found a high frequency of pathological associations and physical treatment, all responsible for damage to the basement membrane zone, which can involve auto-immunization against hemidesmosome components.