La maladie de Still de l'adulte est une affection inflammatoire systémique d'étiologie inconnue. La maladie de Still de l'adulte avec des plaques cutanées fixes constitue une forme rare mais souvent sévère qui a été décrite récemment. Nous rapportons une nouvelle observation.

Une femme d'origine vietnamienne, âgée de 23 ans, souffrait depuis plusieurs mois de polyarthralgies inflammatoires, de myalgie, d'asthénie, d'amaigrissement, de polyadénopathie et de lésions maculo-papuleuses érythémateuses survenant lors de pics fébriles allant jusqu'à 40°C. En dehors des lésions cutanées évanescentes, il existait des placards maculo-papuleux pigmentés fixes et prurigineux L'hémogramme objectivait une anémie à 8 g/dl, une hyperleucocytose à neutrophiles à 10 000/mm³. La vitesse de sédimentation globulaire était de 55 mm à la première heure, la C réactive protéine était normale, la ferritinémie était à 42 000 µg/L. Les hémocultures et les examens cytobactériologiques étaient stériles. Le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires et les sérologies VIH et de la syphilis étaient négatifs. Les examens histologiques des plaques fixes et des ganglions étaient non spécifiques. Cette symptomatologie était en faveur d'une maladie de Still de l'adulte. La malade était traitée par des corticostéroïdes à fortes doses avec une rémission complète des signes systémiques et des placards pigmentés fixes sans récidive avec un recul de plus de 2 ans.

L'existence des manifestations cutanées sous forme de plaques persistantes est inhabituelle au cours de la maladie de Still de l'adulte. Mais leur évolution parallèle avec les autres signes majeurs de la maladie suggère qu'elles constituent des lésions cutanées spécifiques de la maladie de Still de l'adulte.

Adult-onset Still's disease (AOSD) is a systemic affection characterized by intermittent fever, evanescent rash, polyarthralgia or arthritis and neutrophilic leucokytosis. We report a new case of AOSD with persistent pigmented plaques in a Vietnamese woman.

A 23 year-old woman had presented within several months: inflammatory polyarthralgia, intermittent fever, asthenia, myalgia, weigh loss, polyadenopathy and an evanescent cutaneous rash. In addition, she presented pigmented skin plaques on the trunk. The investigations noted: neutrophilia (10000/mm³) and a high level of serum ferritin (42 000 µg/l). The erythrocyte sedimentation rate was 55mm in the first hour. C reactive protein was normal. HIV and syphilis serologies, antinuclear antibodies and rheumatoid factor were negative. No growth of micro-organisms was observed in repeated blood and urine cultures. The histology of the persistent plaque and lymph node were not specific. It required a high dose of corticosteroid to obtain remission.

The existence of persistent plaques in AOSD is uncommon. Nevertheless, the exact relationship between the fixed cutaneous lesions and AOSD remains unclear. But their synchronous evolution with systemic symptoms and response to therapy suggest that they represent a specific manifestation of the disease.