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Une présentation particulière de leucémie à grands lymphocytes granuleux - 07/12/22

A particular presentation of a T cell large granular lymphocytic leukaemia

Doi : 10.1016/j.annpat.2022.09.004 
Marie Donzel a, , Mathilde Bon Mardion b, Brigitte Balme a
a Hospices civils de Lyon, Institut de pathologie multisite, centre hospitalier universitaire Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 
b Département de dermatologie, centre hospitalier Nord-Ouest de Villefranche-sur-Saône, Villefranche-sur-Saône, France 

Auteur correspondant. Institut de pathologie multisite, hôpital Lyon Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France.Institut de pathologie multisite, hôpital Lyon Sud165, chemin du Grand-RevoyetPierre-Bénite69310France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 07 December 2022
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGLL) se présente classiquement comme une prolifération clonale, dans le sang périphérique et la moelle osseuse hématopoïétique, de lymphocytes au cytoplasme abondant renfermant des granules azurophiles. Les localisations cutanées de leucémie à grands lymphocytes granuleux sont rares et se présentent classiquement sous forme de papules ou de nodules, dans un contexte de pathologies auto-immunes. En effet, il existe moins de 10 cas décrits dans la littérature, et tous ont été décrits en association avec des maladies auto-immunes telles que le syndrome de Felty. Nous décrivons le cas d’une localisation cutanée et intravasculaire de leucémie à grands lymphocytes granuleux se présentant comme un ulcère de jambe douloureux. La description de ce cas permet de mettre en évidence une nouvelle cause potentielle d’ulcère de jambe, qui reste peu décrit en dermato pathologie. Par ailleurs, ce cas illustre également une nouvelle présentation clinique potentielle des LGLL et renforce l’intérêt d’une étroite collaboration anatomoclinique dans le diagnostic des hémopathies malignes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

T cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare, aggressive neoplasm derived from post-thymic T cells. Patients are typically middle-aged with a slight male predominance who present with a high white blood cell count, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, and other symptoms typically associated with leukemia. Although cutaneous involvement has been reported in up to 30% of cases of T-PLL, to our knowledge, none have presented with a presentation resembling livedoid vasculopathy. In the correct clinical context, an underlying hematolymphoid neoplasm should be included in the differential diagnosis of a patient presenting with livedoid vasculopathy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome T, Leucémie, Lymphome cutané, Lymphome intravasculaire, Leucémie à grands lymphocytes granuleux, STAT3, STAT5b

Keywords : Cutaneous lymphomas, Leukemia, Large granular lymphocyte leukaemia, LGLL-T, STAT3, STAT5b


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