Les grossesses multiples avec môle hydatiforme complète et fœtus sain sont une forme rare de maladie trophoblastique gestationnelle, qui présentent à la fois des complications obstétricales (maternelles et fœtales), et un risque accru de tumeur trophoblastique gestationnelle.

Ces risques à la fois obstétricaux et oncologiques, associés à un pronostic obstétrical défavorable, peuvent orienter les patientes vers le choix d’une interruption médicale de grossesse, même si plusieurs études ont montré que cela ne diminuait pas le risque tumoral.

Du fait de la rareté de cette pathologie, seulement quelques grandes séries ont été publiées, ne retrouvant pas de facteurs pronostiques consensuels pour conseiller les patientes concernées, ainsi que leurs praticiens.

Étudier une large série de grossesses gémellaires avec môle hydatiforme complète et fœtus sain, pour évaluer le pronostic obstétrical, le risque oncologique, et rechercher des facteurs de risque potentiels d’évolution défavorable.

Étude rétrospective, observationnelle des patients suivies pour une grossesse gémellaire avec môle complète et fœtus sain, déclarées au Centre de référence français des maladies trophoblastiques (CRFMT) de Lyon entre 2001 et 2021. Analyse du suivi obstétrical, de l’issue de la grossesse, de l’accouchement, de la surveillance post évacuation de la grossesse môlaire, ainsi que de la survenue et la prise en charge d’une tumeur trophoblastique gestationnelle.

Le diagnostic était confirmé selon le protocole du CRFMT, avec relecture du dossier clinique par un membre du centre et relecture des lames par un pathologiste expert.

Conformément au protocole du CRFMT, et en accord avec la Commission Nationale de l’Informatique et des Libertés, un consentement écrit a été signé par toutes les patientes lors de leur enregistrement au Centre.

Cent trente-neuf dossiers ont été étudiés. Le diagnostic de grossesse gémellaire avec môle hydatiforme complète et fœtus sain a été suspecté en échographie lors du premier trimestre de la grossesse chez 67 % des patientes. Cent neuf patientes ont choisi de poursuivre la grossesse, et 30 ont demandé une interruption médicale de grossesse du fait des risques oncologiques et obstétricaux. Le terme moyen de fin de grossesse, pour les patientes l’ayant poursuivie, était de 23,1 SA (±9,6). Dans ce groupe, 45 % (49/109) ont atteint le terme de viabilité (24 SA). Le taux de survie néonatale à j8 était de 35 % (38/109). Dix-sept pour cent (18/109) des patients ont présenté une prééclampsie, et 17 % (19/109) ont dû subir une interruption médicale de grossesse pour complication maternelle sévère.

Une hémorragie du post-partum (pertes sanguines>500mL) est survenue dans 29 % (32/109) des cas. Vingt-quatre pour cent (32/104) des patientes ont présenté une tumeur trophoblastique gestationnelle au cours de la surveillance. Toutes étaient des tumeurs à bas risque (selon FIGO 2000), et ont été traitées avec succès.

Une interruption de grossesse du fait des risques oncologiques et obstétricaux était significativement associée à un surrisque de tumeur trophoblastique gestationnelle (OR 2,44 – [1,004 ; 5,950], p=0,0489).

Inversement, la poursuite de la grossesse au-delà de 24 SA était associée à un risque plus faible d’évolution vers une TTG avec 6/49 (13 %) patientes ayant présenté une telle évolution, tout comme la survie néonatale à j8. Un taux plus faible d’hCG, exprimé en MoM, au premier trimestre de la grossesse (tel que mesuré dans le cadre du dépistage combiné de la trisomie 21) était associé à une meilleure survie néonatale à j8 (p=0,019, médiane 9,45 MoM VS 20 MoM).

La grossesse gémellaire associant môle hydatiforme complète et fœtus sain est une grossesse à haut risque, à plusieurs égards.

Tout d’abord, le risque d’évolution vers une tumeur trophoblastique gestationnelle est supérieur à celui d’une môle hydatiforme complète, mais n’est pas augmenté par l’interruption précoce de la grossesse.

Au contraire, on retrouve un risque inférieur pour des grossesses poursuivies au-delà de 24 SA.

Sur le plan obstétrical, les complications maternelles sont nombreuses et potentiellement sévères, pour un taux de survie néonatale faible, toutes patientes confondues.

Il apparaît donc essentiel d’établir des modalités de surveillance spécifiques, consensuelles et internationales, avec l’appui des centres de référence des maladies trophoblastiques et d’étudier d’éventuels facteurs pronostiques, comme l’expression du taux d’hCG en MoM mise en évidence dans cette étude, qui nécessitent d’être confirmés pour permettre un conseil optimal aux patientes concernées.