Les maladies de système (connectivites, granulomatoses) peuvent s’associer de façon non rare à la survenue de neuropathies périphériques. Le diagnostic étiologique peut être complexe si la neuropathie inaugure la maladie. Il nécessite alors une étroite collaboration entre neurologues et internistes. À l’inverse, lorsque la maladie de système est déjà connue, la question principale reste celle de son imputabilité pour la neuropathie. Quelle que soit la situation, le diagnostic positif de la neuropathie se base sur une enquête électroclinique systématique et rigoureuse, précisant la topographie, l’évolutivité et le mécanisme de l’atteinte nerveuse. Certains examens d’imagerie, tel que l’IRM nerveuse et/ou plexique, ou parfois d’autres examens plus invasifs (biopsie cutanée ou neuromusculaire) permettent de préciser la topographie et le mécanisme lésionnel. L’imputabilité de la neuropathie au cours d’une maladie de système connue va principalement dépendre de son pattern électroclinique, dont les diagnostics alternatifs dépendent. Lors d’une neuropathie inaugurale, plusieurs éléments vont permettre d’orienter le diagnostic, comprenant le terrain sous-jacent (sujet jeune), d’éventuelles manifestations systémiques associées au second plan, (arthralgies inflammatoires, polyadénopathies), des résultats d’examens biologiques de première intention (lymphopénie, hypergammaglobulinémie, hypocomplémentémie), des auto-anticorps (antinucléaires, anti-ADN natifs, anti-SSA/B) et parfois des examens invasifs (biopsie neuromusculaire).

Systemic diseases (connective disease, granulomatosis) may be associated with peripheral neuropathies. The diagnosis can be complex when the neuropathy is the presenting manifestation of the disease, requiring close collaboration between neurologists and internists. Conversely, when the systemic disease is already known, the main question remaining is its imputability in the neuropathy. Regardless of the situation, the positive diagnosis of neuropathy is based on a systematic and rigorous electro-clinical investigation, specifying the topography, the evolution and the mechanism of the nerve damage. Certain imaging examinations, such as nerve and/or plexus MRI, or other more invasive examinations (skin biopsy, neuromuscular biopsy) enable to specify the topography and the mechanism of the injury. The imputability of the neuropathy in the course of a known systemic disease is based mainly on its electro-clinical pattern, on which the alternatives diagnoses depend. In the case of an inaugural neuropathy, a set of arguments orients the diagnosis, including the underlying terrain (young subject), possible associated systemic manifestations (inflammatory arthralgias, polyadenopathy), results of first-line laboratory tests (lymphopenia, hyper-gammaglobulinemia, hypocomplementemia), autoantibodies (antinuclear, anti-native DNA, anti-SSA/B) and sometimes invasive examinations (neuromuscular biopsy).