La rate occupe un rôle central dans le système de filtration et de défense sanguin. La pulpe rouge permet notamment l’élimination des globules rouges altérés, via son réseau microcirculatoire unique ; tandis que la pulpe blanche est un organe lymphoïde secondaire, directement connecté à la circulation sanguine, dont la spécificité est la défense contre les bactéries encapsulées via la production d’IgM « naturelles » dans la zone marginale. Une altération acquise de la fonction splénique (ou hyposplénisme) peut résulter de diverses maladies et/ou d’une splénectomie thérapeutique. L’hypo/asplénie se complique d’une susceptibilité accrue aux infections à germes encapsulés, mais un excès de risque de thrombose et d’hypertension pulmonaire est également rapporté après une splénectomie chirurgicale. La drépanocytose homozygote est la plus fréquente des maladies associée à une asplénie fonctionnelle. Cette dernière apparaît précocement, dans l’enfance, vraisemblablement du fait d’altérations ischémiques répétées dues à la falciformation des hématies. De plus, des complications spécifiques telles que l’hypersplénisme et les séquestrations spléniques aiguës peuvent survenir et menacer le pronostic vital. Nous proposons ici une mise au point sur le rôle et la physiologie de la rate, ce qui permettra de mieux comprendre la physiopathologie de l’atteinte splénique et ses conséquences au cours de la drépanocytose.

The spleen filters blood cells and contributes to the immune defense. The red pulp clears the blood from altered red blood cells via its unique microcirculatory network ; while the white pulp is a secondary lymphoid organ, directly connected to the bloodstream, whose specificity is the defense against encapsulated bacteria through the production of “natural” IgM in the marginal zone. Various health conditions can cause acquired impairment of the splenic function (or hyposplenism) directly and/or through therapeutic splenectomy. Hypo/asplenia is complicated by an increased susceptibility to encapsulated germ infections, but an increased risk of thrombosis and pulmonary hypertension has also been reported after surgical splenectomy. Homozygous sickle cell disease is the most common disease associated with functional asplenia. The latter appears early in childhood likely through repeated ischemic alterations caused by the sickling of red blood cells. In addition, specific complications such as hypersplenism and acute splenic sequestration can occur and may be life-threatening. We provide here an update on the role and physiology of the spleen, which will allow a better understanding of the pathophysiology of spleen damage and its consequences in sickle cell disease.