Le tunnel aortoventriculaire est une malformation congénitale très rare, caractérisée par la présence d'un chenal extracardiaque anormal qui fait communiquer l'aorte ascendante (au-dessus de la jonction sinotubulaire) avec une cavité ventriculaire (ventricule gauche dans 90 % des cas, ventricule droit dans 10 %). Des lésions associées (intéressant les artères coronaires proximales, la valve aortique ou la valve pulmonaire) sont présentes dans la moitié des cas. La sévérité des conséquences hémodynamiques dépend de la taille du tunnel, de la cavité ventriculaire intéressée et des lésions associées. Certaines formes se révèlent dès la période fœtale par une défaillance cardiaque ; elles peuvent entraîner une mort fœtale ou nécessiter une prise en charge chirurgicale urgente dès la naissance. La plupart des tunnels aortoventriculaires gauches se révèlent durant la 1^re année de vie, devant un tableau de défaillance cardiaque. Les formes communiquant avec le ventricule droit peuvent se révéler plus tardivement ou rester longtemps asymptomatiques. Le diagnostic est assuré par l'examen échocardiographique avec Doppler qui montre le tunnel et ses orifices, le flux anormal, le retentissement ventriculaire et les éventuelles lésions associées. Le traitement est chirurgical, et l'indication opératoire est formelle. La réparation chirurgicale consiste à fermer, à l'aide de deux patchs séparés, les deux orifices (aortique et ventriculaire) du tunnel ; d'éventuelles lésions associées sont traitées dans le même temps opératoire. Le risque opératoire est faible et les résultats à long terme sont satisfaisants. Cependant, une surveillance régulière est nécessaire devant le risque de développement progressif d'une insuffisance valvulaire aortique ou d'une dilatation anévrismale de la racine aortique.