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Les aortites - 21/02/23

Doi : 10.1016/j.jdmv.2022.12.101 
David Saadoun
 Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre national de référence des maladies auto-immunes systémiques rares, Centre national de référence des maladies auto-inflammatoires, Paris, France 

Résumé

Une aortite doit être évoquée devant un épaississement pariétal circonférentiel homogène de plus de 2–3mm en tomodensitométrie (TDM) ou en imagerie par résonance magnétique (IRM), ou encore une fixation vasculaire intense en tomographie par émission de positon au fluorodéoxyglucose (18F-FDG-TEP). Le taux de détection de l’aortite est variable selon la méthode d’imagerie utilisée : 40 % des patients avec TDM et IRM, et environ 60 % en 18F-FDG-TEP. La plus fréquente de ces aortites inflammatoires est celle associée à l’artérite gigantocellulaire (AGC), et plus rarement la maladie de Takayasu. La maladie de Behçet, syndrome de Cogan, polychondrite atrophiante, spondyloarthrites, sarcoïdose, vascularite à ANCA, polyarthrite rhumatoïde, et lupus peuvent présenter une aortite. La plupart des aortites n’ont pas de cause connue et sont dites idiopathiques ou isolées. La morbi-mortalité des aortites se manifeste à travers le développement d’anévrisme, de dissection aortique, de sténose ou d’occlusion. Ainsi parmi les pathologies aortiques opérées, l’incidence des aortites est de 2 à 4 %. Au plan histologique, la présence de lésions cellulaires granulomateuses avec cellules géantes est le trait le plus commun des aortites inflammatoires. L’aortite au cours d’une maladie inflammatoire systémique peut conférer un profil et un pronostic particuliers. Ainsi les AGC avec atteinte des gros vaisseaux semblent se distinguer de celles limitées à une atteinte crânienne par une moyenne d’âge plus jeune au diagnostic et une atteinte articulaire de type pseudopolyarthrite rhizomélique deux fois plus fréquente. Par ailleurs, les signes d’atteinte céphalique, les complications ophtalmologiques, et la positivité de la biopsie de l’artère temporale sont plus rares que dans la forme classique. Tout ceci se solde par un retard diagnostique beaucoup plus important que dans la forme céphalique. La mortalité cardiovasculaire est augmentée dans les AGC compliquées d’aortite (dissection aortique, artériopathie, coronaropathie). L’usage des biothérapies en association aux corticoïdes, qui restent la pierre angulaire du traitement, est en pleine expansion dans le domaine des vascularites des gros vaisseaux. Le tocilizumab (anti-récepteur de l’IL-6) est le premier traitement d’épargne cortisonique efficace dans l’AGC et a une autorisation de mise sur le marché dans cette indication. D’autres biothérapies sont à l’essai et devraient faire leur apparition dans les prochaines années.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Aortites, Vascularites


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