Certaines manifestations cliniques dites non-criteria peuvent être présentes chez les patients porteurs d’un syndrome des anti-phospholipides (SAPL), notamment la thrombopénie auto-immune, l’anémie hémolytique auto-immune, le livedo reticularis, l’endocardite de Libman Sachs, la néphropathie associée au SAPL, des manifestations neurologiques comme des migraines, une chorée ou une myélite transverse. Cependant, leur valeur pronostique reste à explorer. Dans cette étude rétrospective, nous avons voulu décrire les manifestations non-criteria des patients atteints d’un SAPL primaire et leurs prévalences déterminer la valeur pronostique des manifestations non-criteria.

Tous les patients diagnostiqués d’un SAPL primaire entre janvier 2012 et janvier 2019 ont été inclus dans cette étude française multicentrique rétrospective.

Cent soixante-quatre patients avec un SAPL primaire ont été inclus dans l’étude, pour un âge médian de 51 ans [39,5 ; 66] et une majorité de femmes (n=99, 60 %). Parmi eux, quarante-sept patients (29 %) ont présenté au moins une manifestation non-criteria pendant le suivi : cytopénies auto-immunes (n=17 ; 36 %), endocardite de Libman Sachs (n=5 ; 11 %), néphropathie associée au SAPL (n=4 ; 9 %), livedo reticularis (n=8 ; 17 %) et des manifestations neurologiques (n=14 ; 30 %). Par rapport au SAPL primaire sans manifestation non-criteria (n=117), les SAPL primaires avec manifestations non-criteria avaient moins souvent un profil de SAPL mixte (26 % vs 52 % ; p=0,019), plus d’évènements thrombotiques artériels (56 % vs 35 % ; p=0,027) et plus de pré-éclampsies (14 % vs 3 % ; p=0,02). La prévalence de la triple positivité était significativement augmentée chez les patients avec des manifestations non-criteria (48 % vs 20 % ; p=0,001).

Les patients porteurs d’un SAPL primaire avec manifestations non-criteria présentaient des taux de rechute significativement supérieurs (59 % vs 34 % ; p=0,018), mais les hazard ratios de rechute n’étaient pas significativement différents entre les deux groupes (HR at 1,34 [0,67 ; 2,68] ; p=0,2).

La présence de manifestation non-criteria chez les patients avec SAPL primaire semble associée à un profil clinico-biologique particulier, un risque de rechute augmenté et un plus grand besoin de traitements additionnels.

Les patients porteurs d’un SAPL primaire avec des manifestations non-criteria semblent présenter des phénotypes thrombotiques et obstétricaux différents des autres, avec une prévalence augmentée de manifestations sévères.