Les complications neurovasculaires de la drépanocytose sont fréquentes notamment en population pédiatrique sous la forme d’accidents vasculaires cérébraux, troubles neurocognitifs ou troubles des apprentissages. Le Doppler transcrânien (DTC) des artères de la base du crâne permet de dépister précocement les enfants avec des sténoses significatives à risque d’évènement neurologique. En cas de DTC pathologique, ces enfants peuvent bénéficier d’une prise en charge spécialisée efficace réduisant ainsi leur morbi-mortalité.

Étude rétrospective descriptive des caractéristiques d’une cohorte d’enfants drépanocytaires suivis au centre hospitalier de Versailles entre le 1er janvier 2022 et le 31 décembre 2022 au Centre de compétence des maladies constitutionnelles de l’hémoglobine et du globule rouge et ayant bénéficié d’un DTC dans l’unité fonctionnelle de médecine vasculaire.

xx enfants avec une drépanocytose xx SS (xx %) et xx AS (xx %) ont bénéficié d’un DTC réalisable dans xx % des cas. Le DTC était pathologique chez xx enfants (xx %) avec xx IRMs concordantes (xx %) et dans xx cas alors que l’IRM était normale.

Le DTC est un examen protocolisé, simple, efficace et rapidement accessible. Les enfants SS ont présenté les atteintes vasculaires les plus sévères. À un stade précoce, le DTC est supérieur à l’angiographie par résonance magnétique (ARM) pour le dépistage des sténoses intracrâniennes. Certaines anomalies hémodynamiques (hors sténoses organiques artérielles) doivent être connues de l’opérateur.

Le DTC est un examen essentiel dans le suivi des enfants drépanocytaires. Le médecin vasculaire joue un rôle clé dans la prise en charge pédiatrique. L’expertise écho-Doppler nécessite un savoir-faire et un savoir-être particuliers adaptés à chaque âge. À ce jour, il n’existe aucun registre national de DTC chez les enfants drépanocytaires.