Les vascularites systémiques primitives, principalement des petits et moyens vaisseaux, s’associent de façon fréquente à la survenue de neuropathies périphériques. Lorsque la maladie est connue, l’apparition d’une neuropathie doit faire évoquer une atteinte spécifique, ce d’autant plus qu’associée à d’autres atteintes systémiques. À l’inverse, quand la neuropathie est inaugurale, une collaboration étroite entre neurologues et internistes est nécessaire pour aboutir au diagnostic. Une enquête électro-clinique standardisée précisant la topographie, l’évolutivité et le mécanisme de l’atteinte nerveuse permet le diagnostic positif de la neuropathie. Plusieurs éléments permettent d’orienter le diagnostic étiologique, et d’éliminer le principal diagnostic différentiel : les vascularites nerveuses limitées au nerf périphérique. On retient notamment l’existence de manifestations systémiques associés (néphropathie glomérulaire ou vasculaire, pneumopathie interstitielle, hémorragie intra-alvéolaire, atteinte ORL, etc.), de marqueurs biologiques discutés en fonction de la neuropathie (ANCA, cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde) et d’examens invasifs permettant une analyse histologique (biopsie neuromusculaire).

Primary systemic vasculitides, mainly of the small and medium-sized vessels, are frequently associated with peripheral neuropathies. When the disease is already known, the appearance of a neuropathy should suggest a specific injury, especially when associated with other systemic manifestations. Conversely, when neuropathy is inaugural, close collaboration between neurologists and internists is necessary to reach a diagnosis. A standardized electro-clinical investigation specifying the topography, the evolution and the mechanism of the nerve damage enables the positive diagnosis of the neuropathy. Several elements orient the etiological diagnosis and allow to eliminate the main differential diagnosis: non systemic vasculitic neuropathy. The existence of associated systemic manifestations (glomerular or vascular nephropathy, interstitial lung disease, intra-alveolar hemorrhage, ENT involvement…), biological markers (ANCA, cryoglobulinemia, rheumatoid factor), and invasive examinations allowing histological analysis (neuromuscular biopsy) are all useful tools for.