Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des tumeurs rares, mais dont l’incidence est en augmentation sur les dernières décennies. Ce sont des lésions bien différenciées classées selon leur index de prolifération Ki67 (grade 1 à 3). Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont le plus souvent sporadiques, mais s’intègrent parfois dans un syndrome génétique comme la néoplasie endocrine multiple de type 1. Ces tumeurs sont souvent découvertes fortuitement ou parfois révélées par des signes cliniques en lien avec l’extension tumorale ou avec un syndrome fonctionnel dû à une hypersécrétion hormonale (moins de 20 % des cas). Dans près de la moitié des cas, elles sont diagnostiquées au stade métastatique avec une atteinte principalement hépatique. Le bilan d’extension comporte le dosage plasmatique de la chromogranine A, un scanner thoraco-abdomino-pelvien et souvent une IRM abdominale, et une imagerie des récepteurs de la somatostatine, parfois associé à une TEP au ¹⁸F-Fluorodeoxyglucose. Du fait de leur croissance tumorale relativement lente, les patients ont une survie prolongée même au stade métastatique. Le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques localisées repose sur la résection chirurgicale, à l’exception de certaines tumeurs asymptomatiques sporadiques de moins de deux centimètres (incidentalomes). Les options thérapeutiques pour les tumeurs non résécables ou métastatiques incluent la chirurgie, les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie, les thérapies ciblées (sunitinib, évérolimus), la chimioembolisation hépatique et la radiothérapie interne vectorisée. Le choix de la stratégie thérapeutique reposera sur le grade tumoral, l’extension tumorale initiale, la vitesse d’évolution mais aussi le choix du patient.

Pancreatic neuroendocrine tumors are rare tumors showing a rising incidence. They are well-differentiated tumors, classified by grade according to their Ki67 index value (grade 1 to 3). Pancreatic neuroendocrine tumors are mainly sporadic tumors but about 10% arise within endocrine tumor syndromes such as multiple endocrine neoplasia type 1. They can be responsible for functional syndromes or non-specific clinical symptoms depending on tumor extension. However, there is also an increase of incidental diagnoses of nonfunctional pancreatic neuroendocrine tumors with the widespread use of high-quality imaging techniques. About 50 % of pancreatic neuroendocrine tumors are diagnosed at a metastatic stage, with metastases often located in the liver. Chromogranin A, CT-scan and often an abdominal MRI, and functional imaging should be performed for tumor staging and follow-up. Imaging with PET/CT with ⁶⁸Ga-labeled somatostatin analogues has the highest sensitivity for the diagnosis of pancreatic neuroendocrine tumors, while ¹⁸fluorodeoxyglucose PET/CT can sometimes be useful. Overall, they are rather indolent tumors with prolonged survival. Surgery is the recommended treatment in the localized setting, with the exception of small<2cm nonfunctional tumors that can be monitored with imaging techniques. For advanced tumors, there are several available treatments such as somatostatine analogues, chemotherapy, targeted therapies (sunitinib, everolimus), locoregional ablative therapies and Peptide Receptor Radiolabelled Therapy. The treatment strategy will depend on the initial tumor staging, tumor grade, aggressiveness and patient's choice.