Les léiomyosarcomes utérins sont les sarcomes utérins les plus fréquents. Ils touchent surtout la femme ménopausée. Le pronostic est médiocre avec une récidive métastatique dans plus de la moitié des cas. L’objet de cette revue est d’effectuer des recommandations françaises communes de prise en charge des léiomyosarcomes utérins dans le cadre des réseaux Groupe Sarcome Français - Groupe d’Étude des Tumeurs Osseuse (GSF-GETO)/NETSARC+ et Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques (TMRG) afin d’unifier leur prise en charge thérapeutique. Le bilan initial comprend une IRM avec séquence de diffusion et de perfusion en plus d’une échographie. Le diagnostic est histologique avec une relecture en centre expert des sarcomes (Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes (RRePS)). L’hystérectomie totale avec salpingectomie bilatérale, en bloc c’est-à-dire sans morcellement, est réalisée dès lors que la résection complète est possible, quel que soit le stade. Le curage ganglionnaire est indiqué uniquement en cas d’adénopathie macroscopiquement visible. L’ovariectomie bilatérale est indiquée chez les femmes en péri-ménopause ou ménopausées. La radiothérapie externe adjuvante n’est pas un traitement standard. Elle peut être indiquée de façon individualisée après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire en cas d’exérèse incomplète. La chimiothérapie adjuvante n’est pas un traitement standard. Elle peut représenter une option à partir des stades III et repose sur des protocoles à base de doxorubucine. En cas de récidive locale, les options thérapeutiques reposent sur une reprise chirurgicale, et/ou une radiothérapie en l’absence d’irradiation antérieure. Un traitement systémique par chimiothérapie est le plus souvent indiqué. En cas de maladie métastatique, le traitement chirurgical se discute systématiquement lorsque la maladie est résécable. En cas de maladie oligo-métastatique, le traitement focal des métastases doit être envisagé. En cas de stade IV, après diagnostic histologique confirmé par pathologiste de référence, une chimiothérapie est indiquée, et repose sur des protocoles à base de doxorubicine en première ligne. La doxorubicine, la dacarbazine, la trabectédine, la gemcitabine seule ou en association avec le docétaxel ou le DTIC et le pazopanib sont des médicaments actifs qui peuvent être utilisés en première ligne et au-delà. En cas d’altération de l’état général trop importante, une prise en charge par soins de support exclusifs est recommandée. Une radiothérapie palliative externe peut être proposée à visée symptomatique.

Uterine leiomyosarcomas represent the most common uterine sarcomas. The prognosis is poor with metastatic recurrence in more than half of the cases. The purpose of this review is to make French recommendations for the management of uterine leiomyosarcomas within the framework of the French Sarcoma Group - Bone Tumor Study Group (GSF-GETO)/NETSARC+ and Malignant Rare Gynecological Tumors (TMRG) networks in order to optimize their therapeutic management. The initial assessment includes a MRI with diffusion perfusion sequence. The diagnosis is histological with a review in an expert center (Reference Network in Sarcoma Pathology (RRePS)). Total hysterectomy with bilateral salpingectomy, en bloc without morcellation, is performed when complete resection is possible, whatever the stage. There is no indication of systematic lymph node dissection. Bilateral oophorectomy is indicated in peri-menopausal or menopausal women. Adjuvant external radiotherapy is not a standard. Adjuvant chemotherapy is not a standard. It can be an option and consists in doxorobucin based protocols. In the event of local recurrence, the therapeutic options are based on revision surgery and/or radiotherapy. Systemic treatment with chemotherapy is most often indicated. In case of metastatic disease, surgical treatment remains indicated when resecable. In cases of oligo-metastatic disease, focal treatment of metastases should be considered. In the case of stage IV, chemotherapy is indicated, and is based on first-line doxorubicin-based protocols. In the event of excessive deterioration in general condition, management by exclusive supportive care is recommended. External palliative radiotherapy can be proposed for symptomatic purposes.