Les carcinomes des tubes collecteurs (aussi appelés tumeurs de Bellini) et les carcinomes médullaires rénaux sont deux entités de carcinomes à cellules rénales extrêmement rares et agressifs. Ils sont tous les deux peu sensibles aux traitements classiques utilisés dans les carcinomes rénaux à cellules claires. Il existe très peu d’études évaluant leur prise en charge optimale et actuellement, au stade métastatique, la polychimiothérapie à base de sels de platine reste la plus utilisée. L’arrivée de nouveaux traitements comme les inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) anti-angiogéniques, l’immunothérapie ou les thérapies ciblées ouvre un nouveau champ de possibilités dans la prise en charge de ces cancers. L’évaluation de la réponse à ces traitements est donc indispensable. Dans cet article nous avons fait un état des lieux de leur prise en charge actuelle et présentons les différentes études qui ont évalué les traitements récents dans ces deux cancers.

Collecting duct carcinoma (also known as Bellini tumour) and renal medullary carcinoma are two extremely rare and aggressive renal cancers. They are both less responsive to conventional treatments used in clear cell renal carcinoma. There are very few studies evaluating their optimal management and currently, at the metastatic stage, polychemotherapy based on platinum salts remains the most widely used. The emergence of new treatments such as anti-angiogenic TKIs, immunotherapy or treatments targeting specific genetic abnormalities, opens up a new field of possibilities in the management of these cancers. The evaluation of the response to these treatments is therefore essential. In this article, we will review the status of their management and the various studies that have evaluated recent treatments in these two cancers.