Le syndrome de Miller-Fisher (SMF) est une forme rare du syndrome de Guillain-Barré, touchant les nerfs crâniens caractérisés par une triade clinique avec ataxie à la marche, aréflexie, et ophtalmoplégie.

Mr C.A. âgé de 41 ans sans ATCD admis a présenté des céphalées associées à une atteinte multiple des nerfs crâniens : le trijumeau gauche, l’abducens et le facial bilatéralement, le noyau ambigu et une ataxie cordonal d’installation aigu. L’IRM cérébrale était sans anomalie, les sérologies et le bilan auto immunité (ANCA) étaient négatifs. Le patient a présenté une aggravation clinique rapide (troubles de la déglutition, dysphonie, détresse respiratoire), la PL retrouve une dissociation albumino-cytologique à noter que le patient a présenté un tableau de gastroentérite sur COVID avec IgG anti-RBD positive 21jours auparavant, l’ENMG a montré un aspect de polyneuropathie axonale avec onde F absente, le dosage d’anticorps anti-GQ1b et anti-SARSCOV2 dans le sérum était positif, le patient a reçu deux cures d’immunoglobulines suivie d’une nette amélioration clinique.

Nous avons évoqué un tableau vasculaire aigu (WALENBERG) ou un Bickerstaff ; la normalité de l’IRM, l’absence de maladie à risque cardiovasculaire et l’aggravation de la diplégie faciale de l’ophtalmoplegie et l’apparition des troubles bulbaires rapide nous ont orienté vers le SMF. Les gangliosides GQ1b qui sont exprimés sur tous les nerfs crâniens et compris le V, les AC anti-GQ1b présent dans 80 % des cas, plusieurs cas de SMF post-COVID ont été signalés, ENMG confirme le tracé neurogene axonal aux 4 membres infracliniques.

Le SMF est une entité rare de PRNA auto-immune. La connaissance des formes atypiques du SMF permet d’éviter certains pièges diagnostiques. L’évolution est généralement favorable si le diagnostic est posé rapidement, le lien de causalité avec le COVID est encore débattu.