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Les glomérulopathies auto-immunes : concepts de base, nouvelles entités, implications cliniques et évolution vers la médecine personnalisée - 01/04/23

Autoimmune glomerulopathies: Basic concepts, novel forms, clinical implications and evolution towards personalized medicine

Doi : 10.1016/j.banm.2023.01.026 
R. Ardaillou , P. Debré

la Commission 1 de l’Académie nationale de médecine

 Académie nationale de médecine, 16, rue Bonaparte, 75006 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L’objet de cette revue est de situer la place des glomérulopathies (GP) auto-immunes parmi les néphropathies, d’en décrire les mécanismes, les symptômes et les traitements. Plusieurs maladies définies par les autoanticorps qui leur sont propres, appartiennent à cette famille. Leurs symptômes se résument à ceux découlant de la perte d’étanchéité de la barrière glomérulaire vis-à-vis des protéines et des éléments figurés du sang. La glomérulopathie à croissant combine des lésions glomérulaires sévères et des croissants dans l’espace de Bowman où s’accumulent des dépôts immuns. Les cellules épithéliales pariétales et viscérales jouent un rôle majeur, les premières proliférant et migrant vers les secondes qu’elles détachent et détruisent. Les glomérulonéphrites extra-membraneuses (GEM), principale cause du syndrome néphrotique de l’adulte, résultent de la formation de complexes immuns dans les podocytes. La plus fréquente est la GEM par dépôt d’anticorps anti-PLA2R (récepteur de la phospholipase A2). Citons aussi le syndrome néphrotique du nouveau-né dont la mère n’exprime pas l’endoprotéinase neutre (NEP) et une série d’autres antigènes générateurs d’anticorps tels la thrombospondine 7A et ceux d’origine alimentaire ou médicamenteuse. La néphropathie à IgA associe des dépôts mésangiaux d’IgA1 déficiente en galactose à des IgG qui les reconnaissent comme étrangères. Le syndrome néphrotique idiopathique à rechutes de l’enfant est à début soudain avec oedèmes généralisés, protéinurie massive, hypoalbuminémie sans lésions glomérulaires visibles en microscopie optique. La maladie est sensible à la corticothérapie, mais les rechutes sont nombreuses. La GN avec anticorps anti-membrane basale est associée à des dépôts d’IgG dirigées contre les domaines non collagéniques de chaînes du collagène IV des membranes basales des glomérules et des alvéoles pulmonaires, et le composant C3 du complément. La néphrite lupique est due à des auto-anticorps contre des antigènes cellulaires (ADN, chromatine). La plus fréquente chez la femme jeune, son diagnostic repose sur la biopsie rénale et la détection d’anticorps circulants. Le traitement initial des néphropathies auto-immunes appelé conservateur est sans toxicité et souvent efficace. S’il est insuffisant, on passe au traitement immunosuppresseur dont les corticoïdes, les inhibiteurs de la calcineurine, la cyclophosphamide. Plus récemment de nouveaux médicaments sont apparus, tels le rituximab qui cible la protéine CD20 sur les lymphocytes B et ceux plus spécifiques découlant de la médecine personnalisée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The purpose of this report is to showcase the current place of autoimmune glomerulopathies (AG) among the nephropathies, to describe their mechanisms, symptoms and treatments. Several diseases defined by the autoantibodies that characterize them belong to this family. Their symptoms can be summarized as those resulting from the loss of efficiency of the glomerular barrier to retain proteins and blood figurative elements. Crescent glomerulopathy is characterized by severe glomerular damage and crescents in Bowman's space where immune deposits accumulate. Parietal and visceral epithelial cells play a major role, the former proliferating and migrating towards the latter, which then detach and die. Membranous glomerulonephritis (MG), the main cause of adult nephrotic syndrome, is an autoimmune disease in which podocytes are targeted by autoantibodies with formation of immune complexes. The most common is MG by deposition of anti-PLA2R (phospholipase A2 receptor) antibodies. Other antibody-generating antigens include, but are not limited to, thrombospondin 7A, neutral endopeptidase, food and drug antigens, which are all identified in podocyte immune deposits. IgA nephropathy is characterized by mesangial deposits of galactose-deficient IgA1 combined with IgG that recognizes it as a foreign molecule. Idiopathic relapsing nephrotic syndrome in children is a sudden-onset disease with generalized edema, massive proteinuria, hypoalbuminemia without glomerular lesions visible on light microscopy. The disease is sensitive to corticosteroid therapy in most cases, but relapse is common. AG with anti-basement membrane (BM) antibodies is a kidney and lung disease with IgG deposition along the glomerular and alveolar membranes targeting the non-collagenous domains of BM collagen IV chains and C3. Lupus nephritis affecting many organs including the kidneys is due to autoantibodies against cellular antigens (DNA, chromatin). The most common in young women, its diagnosis is based on renal biopsy and detection of circulating antibodies. The treatment of autoimmune nephropathy favors an initial treatment called conservative without toxicity and often effective. If it is insufficient, immunosuppressive treatment is used, including corticoids, calcineurin inhibitors, and cyclophosphamide. More recently, new drugs have appeared, including rituximab directed against CD20 surface protein of B lymphocytes and more specific drugs resulting from personalized medicine.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Autoanticorps, Glomérule rénal, Glomérulonéphrite à dépôts d’IgA, Syndrome néphrotique, Lupus érythémateux cutané

Keywords : Autoantibodies, Kidney Glomerulus, Glomerulonephritis IGA, Nephrotic syndrome, Lupus erythematosus cutaneous


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 Séance du 28/02/2023.


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Vol 207 - N° 4

P. 478-489 - avril 2023 Retour au numéro
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