La dégénérescence corticobasale : une affection rare et méconnue - 05/05/08
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Résumé |
La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie neurodégénérative rare, d’évolution progressive touchant à la fois le cortex et les noyaux sous-corticaux. L’apraxie asymétrique du membre supérieur ou inférieur est le symptôme le plus fréquent. Après trois ans d’évolution, 90 % des patients présentent la triade : syndrome parkinsonien asymétrique non réactif à la L-Dopa, apraxie asymétrique et troubles de la marche. D’autres signes peuvent venir compléter ce tableau : dystonie, myoclonies, dysarthrie et troubles sensitifs corticaux. La paralysie supranucléaire progressive représente le principal diagnostic différentiel de la dégénérescence corticobasale. Une atrophie des lobes pariétal et frontal ainsi que du mésencéphale est l’anomalie la plus évocatrice à l’imagerie par résonance magnétique. L’analyse neuropathologique viendra confirmer le diagnostic en objectivant des lésions caractéristiques (en particulier des neurones « gonflés » ou achromatiques). Il n’existe à ce jour aucun traitement médicamenteux curatif de cette maladie. De part la double localisation de ses lésions, la dégénérescence corticobasale est grevée d’une lourde morbimortalité.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Corticobasal degeneration is a rare neurodegenerative disorder, which affects cerebral cortex and grey nuclei. Asymmetric apraxia is the most frequent symptom. After three years, 90% of patients present: no reactive asymmetric rigidity to L-Dopa, asymmetric apraxia and walking disorder. Other signs can complete this list: dystonia, myoclonia, dysarthria and cortical sensory disorder. Progressive supranuclear palsy represents the main differential diagnosis of corticobasal degeneration. Brain magnetic resonance imaging generally shows focal cortical and mesencephalon atrophy. Neuropathological analysis will confirm the diagnosis showing characteristic lesions such as ballooned neurons. There is no curative treatment. Because of this double localization, corticobasal degeneration morbidity and mortality are severe.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dégénérescence corticobasale, Personnes âgées, Syndrome parkinsonien asymétrique, Vieillissement
Keywords : Aging, Asymmetric rigidity, Corticobasal degeneration, Elderly
Plan
Vol 8 - N° 44
P. 49-51 - avril 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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