Les angiosarcomes sont un sous-type rare de sarcomes des tissus mous, n’en représentant qu’un à deux pour cent seulement. Les facteurs de risques ne sont pas toujours élucidés mais un antécédent de radiothérapie et/ou de lymphœdème sont le plus souvent retrouvés, la plupart du temps des suites d’un traitement locorégional d’un cancer du sein. Malgré l’amélioration des connaissances, le pronostic reste sombre avec une survie globale à cinq ans de 35 à 40 %. Les traitements locaux, lorsqu’ils sont possibles, doivent inclure une chirurgie R0 complétée d’une radiothérapie adjuvante. En phase métastatique, les traitements de première ligne incluent la doxorubicine ou le paclitaxel hebdomadaire. Chez les patients oligométastatiques, la métastasectomie doit toujours être privilégiée, quand elle est possible. La connaissance de la biologie moléculaire des angiosarcomes est une piste d’avenir intéressante puisqu’il semblerait que plusieurs biomarqueurs émergent, permettant ainsi de sélectionner des patients éligibles à l’immunothérapie. Le format proposé par The angiosarcome project, une étude participative pour les patients, semble être un excellent choix pour l’étude de tumeurs rares au recrutement difficile. La poursuite de nos efforts dans la compréhension des mécanismes de cancérogenèse des angiosarcomes devrait nous permettre d’améliorer nos thérapeutiques en offrant une meilleure médecine de précision.

Angiosarcomas are a rare subtype representing 1–2% of soft tissue sarcomas. Risk factors are rarely elucidated but radiotherapy and lymphedema are the most common ones, usually following local treatment for local breast cancer. Despite the improvement of our knowledge, the prognosis remains poor with 35–40% of 5 year-overall survival. Local treatment when feasible should include a R0 surgery completed with adjuvant radiation. When metastatic, front lines chemotherapies include doxorubicine or weekly paclitaxel. If possible, in oligometastatic patients, metastasectomy should always be considered allowing the best responses. The knowledge of angiosarcoma's biology is rapidly increasing and new biomarkers are emerging. The use of immunotherapy in particular subtypes including head and neck angiosarcomas shows promising results. The model of the angiosarcoma project, a patient-participating study, seems to be an excellent way to study rare tumors. We should focus our efforts on understanding the underlying molecular biology to propose the best precision medicine for those patients.