Introduction - La fibrose pulmonaire idiopathique et les fibroses pulmonaires associées aux maladies systémiques sont les pneumopathies interstitielles diffuses les plus fréquentes. Ces pathologies évoluent généralement lentement mais irrémédiablement vers une insuffisance respiratoire terminale. Elles peuvent également se compliquer d'une insuffisance respiratoire aiguë sévère, avec ou sans cause évidente. L'admission en réanimation pour un soutien respiratoire peut alors se discuter.

Actualités et points forts - Peu de données de la littérature décrivent l'approche diagnostique et thérapeutique de l'insuffisance respiratoire aiguë sévère du patient présentant une fibrose pulmonaire. Quelques séries rétrospectives récentes permettent d'apporter un éclairage plus précis sur cette prise en charge, qui se révèle difficile. La ventilation mécanique invasive aboutit le plus souvent au décès du malade, en dépit des traitements immunosuppresseurs ou antibiotiques.

Perspectives et projets - L'insuffisance respiratoire aiguë sévère des patients présentant une fibrose pulmonaire est grevée d'une mortalité élevée. Une stratégie ventilatoire peu agressive, comparable à celle proposée dans le syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, pourrait permettre de diminuer les lésions induites par la ventilation mécanique susceptibles d'endommager ces poumons fragilisés. L'évaluation d'une telle approche par des études prospectives, même si elle paraît difficile, pourrait permettre de savoir si, lors de fibrose pulmonaire, l'amélioration du pronostic constatée dans le SDRA se confirme.

Introduction - Idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary fibroses associated with systemic diseases are the most frequent diffuse interstitial pulmonary diseases. These conditions usually evolve slowly but irrevocably towards terminal respiratory failure. Their clinical course can also be complicated by episodes of severe acute respiratory failure, whose cause is not always obvious. Admission to the intensive care unit for respiratory support can then be discussed.

News and facts - Few data in the literature have described the diagnostic and therapeutic management of acute respiratory failure in patients with pulmonary fibrosis. Recent retrospective series shed some new light on this management, underlining its difficult nature. Mechanical ventilation generally leads to the patient's death, despite anti-infectious and immunosuppressive treatments.

Perspectives and projects - The mortality rate of acute respiratory failure in patients with pulmonary fibrosis is very high. A non aggressive ventilatory strategy, such as proposed in the acute respiratory distress syndrome, could lead to a decrease in the ventilator-induced lesions that possibly occur in these fragile lungs. Only prospective studies, which would be difficult to set up, could evaluate the impact of such a ventilatory approach on mortality.