En dépit d’une faible incidence en les considérant individuellement, les tumeurs malignes rares ovariennes (TMRO) représentent presque la moitié de l’ensemble des tumeurs ovariennes. Ainsi, le développement d’essais thérapeutiques dédiés est apparu comme une nécessité pour permettre d’améliorer la prise en charge des patientes atteintes de ces tumeurs. Grâce à l’organisation en réseaux et à une active collaboration internationale, les dernières années ont vu une augmentation notable du nombre d’essais cliniques, que ce soit en s’appuyant sur les caractéristiques pathologiques de chaque entité ou en évaluant l’impact des thérapies innovantes. Des essais randomisés ont également permis de mettre en évidence de nouvelles options de traitement. Enfin, de nouveaux essais internationaux innovants dans leur conception sont actuellement à l’œuvre et basés notamment sur le profilage moléculaire des tumeurs, ce qui devrait permettre dans les années à venir de s’orienter davantage vers une médecine de précision.

Even if each rare ovarian tumor (ROT) has a low incidence, the sum of all these entities represents almost the half of all ovarian neoplasms. Thus, development of dedicated clinical trial emerged as a prerequisite to improve their managements. Owing to the spreading of dedicated institutional networks and (supra)national collaborations, the number of clinical trials has increased the past few years, with different types of trials; while some focused on specific molecular features, others assessed innovative molecules. Furthermore, relevant randomized clinical trials were designed as a mean to position new treatment options. Currently, innovative molecular-driven trials, based on master protocol trials are emerging and may shed light towards the improvement of personalized medicine regarding ROT.