La maladie neutrophilique se caractérise par l’existence d’infiltrats neutrophiliques aseptiques potentiellement ubiquitaires. Elle est souvent associée à une maladie systémique sous-jacente : hémopathie maligne ou maladie inflammatoire intestinale. Elle peut réaliser un tableau d’atteinte multisystémique dont la localisation cutanée, souvent isolée, est la plus classique et la mieux reconnue. L’atteinte pulmonaire est la localisation extracutanée la plus fréquente, mais peut être méconnue, comme dans l’observation rapportée ici.

Une femme de 77 ans, atteinte d’un myélome à IgA, avait un placard inflammatoire bulleux de la jambe évoluant depuis une semaine, associé à de la fièvre. L’examen clinique et histologique était en faveur d’un syndrome de Sweet. Un traitement par corticothérapie générale et colchicine permettait une franche amélioration, mais l’évolution se compliquait de papulopustules des membres supérieurs et de manifestations pulmonaires, dans un contexte d’altération d’état général fébrile, survenues le lendemain d’un traitement par érythropoïétine. L’hypothèse d’une étiologie septique conduisait à l’instauration d’une antibiothérapie et d’un traitement antifongique qui restaient inefficaces. La malade décédait le lendemain de la seconde injection d’érythropoïétine.

L’étiologie neutrophilique aseptique des localisations pulmonaires chez cette malade a été reconnue tardivement. Divers facteurs favorisant leur apparition, et l’évolution fatale, peuvent être discutés : l’existence d’un myélome, l’association à une dysmyélopoïèse et une éventuelle iatrogénicité de l’érythropoïétine. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté d’infiltration neutrophilique extracutanée survenant chez un malade traité par cette hormone d’action hématopoïétique.

Neutrophilic disease is characterized by aseptic visceral infiltration by normal polymorphonuclear leukocytes that can occur in any organ. Association with an underlying systemic disease, particularly haematological malignancy or inflammatory bowel disease, is frequent. This may produce a multisystem disorder, but diagnosis is usually based on skin lesions because of their clinical and histological accessibility. Pulmonary manifestations are the most common extracutaneous symptoms but may be misdiagnosed, as in our case report.

A 77-year-old woman with IgA myeloma presented with an inflammatory bullous plaque of the leg coupled with fever lasting one week. The clinical and histological examinations were evocative of a neutrophilic dermatosis such as Sweetʼs syndrome. Significant improvement was initially obtained with systemic corticosteroids and colchicine. The course became complicated by necrotic neutrophilic papulopustular lesions of the upper limbs and pulmonary manifestations, with fever and decline in overall condition occurring the day after administration of erythropoietin. A hypothesis of septic aetiology prompted antibiotic and antifungal therapy, which remained ineffective. The patient died the day after the second erythropoietin injection.

This case involved late identification of the aseptic neutrophilic aetiology of pulmonary manifestations. Several factors favouring their appearance and the fatal outcome may be suggested: the existence of a myeloma, association with myelodysplastic syndrome and the possible iatrogenic action of erythropoietin. To the best of our knowledge, this is the first reported case of extracutaneous neutrophilic infiltrate occurring in a patient treated with this haematopoietic hormone.