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Stéatose hépatique aiguë gravidique récidivante - 06/05/08

Doi : 10.1016/S0399-8320(07)78351-3 
Yannick Bacq 1, , Philippe Assor 1, Chantal Gendrot 2, Franck Perrotin 3, Béatrice Scotto 4, Christian Andres 2, 5
1 Service d’hépatogastroentérologie, Hôpital Trousseau, CHRU de Tours, Tours 
2 Laboratoire de biochimie et de biologie moléculaire, Hôpital Bretonneau, CHRU de Tours, Tours 
3 Service de gynécologie-obstétrique, Hôpital Bretonneau, CHRU de Tours, Tours 
4 Service de radiologie, Hôpital Trousseau, CHRU de Tours, Tours 
5 Inserm U519, Université François-Rabelais de Tours, Faculté de médecine de Tours, Tours 

Tirés à part : Y. Bacq, Service d’hépatogastroentérologie, Hôpital Trousseau, CHRU de Tours, 37044 Tours Cedex 9.

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Résumé

La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) est une hépatopathie gravidique rare, potentiellement fatale pour la mère et l’enfant. Peu de cas de récidive ont été publiés, et nous en rapportons un nouveau cas. La malade présentait un premier épisode de SHAG en 1991 à l’âge de 27 ans au terme de 37 semaines d’aménorrhée de sa première grossesse. Le diagnostic était suspecté devant des vomissements, une thrombopénie et des anomalies des tests hépatiques. Il était confirmé par l’échographie hépatique et la tomodensitométrie abdominale. L’évolution était favorable après un accouchement par césarienne. Six ans plus tard, la malade débutait une deuxième grossesse. Les tests hépatiques et l’hémogramme étaient contrôlés régulièrement. La récidive survenait au terme de 30 semaines d’aménorrhée et la grossesse était interrompue par césarienne. Le diagnostic de SHAG était de nouveau confirmé par l’échographie et la tomodensitométrie abdominale. En 2006, la mère et ses deux filles âgées respectivement de 15 et 8 ans étaient en bonne santé. L’étude du gène HADHA codant la sous-unité de la chaîne longue de la 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase (long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase, LCHAD) chez la malade ne trouvait pas de mutation, et en particulier pas la mutation fréquente c.1528G>C (Glu474-Gln, p.E474Q). En conclusion, les femmes ayant souffert d’une SHAG doivent être surveillées régulièrement lors des grossesses ultérieures, et ce, même lorsque la recherche d’une mutation sur le gène HADHA est négative.

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Summary

Acute fatty liver of pregnancy (AFLP) is a rare liver disease unique to pregnancy potentially fatal for both mother and child. Only a few cases of recurrence have been published. We report a new case. A 27-year-old primiparous patient presented a first episode of AFLP in 1991 at 37 weekʼs gestation. Diagnosis was suspected because of vomiting, thrombocytopenia, and liver function tests abnormalities. It was confirmed by liver ultrasonography and abdominal computed tomography. Clinical and biological improvement was observed after caesarean delivery. Six years later, the woman began a second pregnancy. Liver function tests and complete blood count were regularly checked. At 30 weeks’ gestation, recurrent AFLP occurred and caesarean section was performed. Again, diagnosis was confirmed by both ultrasonography and abdominal computed tomography. In 2006, the mother and the two girls, 15 and 8-year-old respectively, were in good health. The study of the HADHA gene, coding subunit long chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) in the patient failed to find mutations, particularly the common mutation c.1528G>C (Glu474-Gln, p.E474Q). In conclusion, after an episode of AFLP, women should be clearly warned of the risk of recurrence and regularly monitored during the next pregnancy, even if the search of HADHA gene mutation is negative.

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Vol 31 - N° 12

P. 1135-1138 - décembre 2007 Retour au numéro
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