The eyelid movements are mediated mainly by the orbicularis oculi (OO) and the levator palpebrae superioris (LPS) muscles. Dissociated upper lid functions exhibit different counterbalanced action of these muscles, and in blinking they show a strictly reciprocal innervation. The disturbance of this close LPS–OO relationship likely leads to many of the central lid movement disorders. Three groups of supranuclear motor impairment of lid movements are considered: the disorders of the lid-eye movements’ coordination, the disturbances of blinking and lid “postural” maintenance, and the alteration of voluntary lid movements. Nuclei of the posterior commissure control the inhibitory modulation of LPS motor-neuronal activity and they are involved in the lid-eye coordination disorders such as lid retraction, which is observed in the Parinaud’s syndrome and also in parkinsonism and progressive supranuclear palsy. Spontaneous (SB) and reflex blinking consist of two components: the inhibition of the basal tonic LPS activity, which keeps the eyes open, and the concurrent activation of the OO muscles. LPS inhibition precedes and outlasts the OO activation. This normal configuration is impaired in parkinsonism and blepharospasm (BSP). SB shows a highly interindividual rate variation (among 10–20 per minute in adults) and abnormal blink rates occur in neurological diseases related to dopaminergic transmission impairments. Lid postural abnormalities include involuntary eyelid closure, which is usually associated with inability to open the eyes. Two major disorders share these two aspects: BSP and blepharocolysis (BCO). BSP consists of an involuntary overactivity of the OO, with LPS co-contraction activity, and is expressed as frequent and prolonged blinks, clonic bursts, prolonged tonic contraction or a blend of all of them. BCO (commonly named “so-called lid opening apraxia”) is an overinhibition of the LPS with no evidence of ongoing OO activity. BSP and BCO occur in many instances of idiopathic dystonias and basal ganglia diseases and, less frequently, in rostral brainstem lesions. Both may coincide in the same patient. Voluntary lid movement disorders comprise the impairment of Bell’s phenomenon, the voluntary eyelid closure palsy and the so-called cerebral ptosis, all related to lesions of frontal cortical areas and/or the corticospinal system.

Les mouvements des paupières sont commandés essentiellement par les muscles orbicularis oculi (OO) et levator palpebrae superioris (LPS). Les fonctions dissociées des paupières supérieures nécessitent une action contre-balancée de ces muscles qui, dans leur fonction de clignement, montrent une innervation réciproque stricte. Le dysfonctionnement de cette relation LPS–OO entraine l’apparition des principaux troubles des mouvements des paupières. Il existe trois groupes de troubles supra-nucléaires du mouvement des paupières: les troubles de coordination des mouvements palpébraux, les troubles du clignement et du maintien de la posture des paupières, et enfin l’altération des mouvements palpébraux volontaires. Les noyaux de la comissure postérieure contrôlent la modulation inhibitrice de l’activité du motoneurone du LPS et sont impliqués dans les troubles de la coordination des mouvements des paupières tels que la rétractation des paupières qui est observée dans le syndrome de Parinaud, la maladie de Parkinson ou la paralysie supranucléaire progressive. Les clignements spontanés et réflexes sont dûs à deux phénomènes différents: l’inhibition de l’activité tonique de base du LPS qui permet de maintenir les yeux ouverts et l’activation concomittante du muscle OO. L’inhibition du LPS précède et dépasse l’activation du OO. Cette configuration normale est détériorée dans la maladie de Parkinson et le blepharospasme (BSP). Il existe une très grande variation interindividuelle dans la fréquence des clignements spontanés (de 10 à 20 par minute chez les adultes) et des fréquences anormales des clignements apparaissent dans les cas de troubles neurologiques liés au dysfonctionnement de la transmission dopaminergique. Les anomalies de la posture des paupières comprennent la fermeture involontaire des paupières, généralement associée à l’incapacité d’ouvrir les yeux. Deux troubles montrent ces deux aspects, le BSP et le blepharocolysis (BCO). Dans le BSP il existe une suractivité involontaire du muscle OO avec co-contraction du LPS; ce trouble se caractérise par des clignements fréquents et prolongés, des salves d’activité cloniques, une contraction tonique prolongée ou un mélange de tous ces symptomes. Dans le BCO, appelé également ’apraxie de l’ouverture des paupières’, il apparaît une surinhibition de l’activité du muscle LPS sans évidence d’activité concomitante du muscle OO. Le BSP et le BCO apparaissent dans les dystonies idiopathiques et les troubles des ganglions de la base et, moins fréquemment, dans les lésions du tronc cérébral rostral. Les deux peuvent coexister chez le même patient. Parmi les troubles des mouvements volontaires des paupières on trouve le phénomène de Bell, la paralysie de la fermeture volontaire des paupières et anomalie dénommée « ptosis cérébral », tous ces troubles étant liés à des lésions des aires corticales frontales et/ou des lésions du système corticospinal.